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外阴尤因肉瘤的诊断

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　　1.检查：

　　1.1.肿瘤标志物检查、肿瘤分子标志检测。

　　1.2.组织病理学检查：镜检见大小一致的小圆形细胞巢状分布，排列紧密。细胞边界不清，胞浆少，核圆形，染色质颗粒状，核仁小且不太清楚。核分裂象可见，为1～3/10HPF。部分可伴有局灶Homer-Wright(H-W)菊形团结构或玫瑰花结样结构。间质少，无网状纤维。瘤细胞胞浆PAS阳性，不耐淀粉酶消化。电镜下见未分化间充质细胞，核染色质均匀分布，见糖原聚集，部分可见神经内分泌颗粒。

　　1.3.免疫组化检查：细胞O13(HBA71抗原;P30/32，MIC2)阳性，波形蛋白、CD99阳性。神经特异性烯醇化酶(NSE)、神经突触素(SY38)、嗜铬素(CgA)、角蛋白部分可呈阳性。

　　2.诊断：可根据临床表现、病史和病理学检查结果进行确诊断。

　　3.鉴别：

　　3.1.腺癌：腺癌(adenocarcinoma)为涎腺上皮发生的恶性肿瘤，结构不一，但没有残留的多形性腺瘤的成分。腺癌占涎腺上皮性肿瘤的9%，属于涎腺恶性肿瘤中恶性程度较高的一种。

　　3.2.恶性淋巴瘤：恶性淋巴瘤是原发于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤，发病率占小儿恶性实体瘤的第一位，多发于5～12 岁儿童。病因至今未明，病毒感染、免疫缺陷及遗传学因素异常是发病的重要因素。

　　3.3.恶性黑色素瘤：恶性黑色素瘤亦称黑色素癌，是起源于表皮黑色素细胞或色素痣的恶性肿瘤。本病可见于任何年龄，较多见于中年和老年，女性稍多于男性。恶性黑色素瘤是一种少见的恶性肿瘤，世界备地的发病率每年均低于1～2/10万人口，但澳大利亚的昆士兰邦年发病率达16/10万人口。黑种人和亚洲人很少患此病。中国上海地区有资料统计为0.41/10万人口。

　　3.4.胚胎型横纹肌肉瘤：胚胎型横纹肌肉瘤，多发于8岁前儿童(平均年龄为6岁)，腺泡型横纹肌肉瘤见于青春期男性(平均年龄为12岁)，多型性横纹肌瘤最常见于成人，也可见于儿童没有其他相关内容描述。

　　3.5.巴氏腺囊肿：巴氏腺囊肿又称前庭大腺囊肿，前庭大腺位于两侧大阴唇后部，腺体开口于小阴唇内侧近处女膜处。前庭大腺分泌液排出受阻而积聚于管腔，引起腺体囊性扩张，就会引起巴氏腺囊肿。

　　其主要症状为一侧阴唇较另一侧肿大，由于巴氏腺囊肿可以长期存在，多年不变，如果不妨碍日常生活，则可以定期观察，无需治疗。如果囊肿逐渐长大，或反复感染，经常形成脓肿，可行巴氏腺囊肿造口术。

　　3.6.Merkel细胞癌：Merkel细胞癌(Merkel cell carcinoma)是原发于皮肤触觉小体的小细胞癌，以往常与淋巴瘤、燕麦细胞癌、汗腺癌、黑素瘤、神经母细胞瘤以及Ewing瘤等相混淆，更易被误诊为皮肤转移癌。

　　3.7.脂肪瘤：脂肪瘤(lipoma)是由增生的成熟脂肪组织形成的良性肿瘤。多见于40～50岁的成年人。瘤体质地柔软，圆形或分叶状，位于皮下，可以推动;瘤体大小不等，小的如枣大，用手摸方能触知，大的可隆起皮面，但表面皮肤正常。肿瘤单发或多发，见于体表的任何部位，以肩、背、腹部为多见。多无自觉症状。

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