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系统性红斑狼疮性巩膜炎的诊断

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　　1.检查：

　　无特异性的实验室检查手段。狼疮细胞是中性粒细胞吞噬了与ANA相互作用的核蛋白(DNA-组蛋白)后形成的具有大块均匀包涵体的吞噬细胞，系统性红斑狼疮(SLE)患者的70%～80%可查出狼疮细胞。ANA比狼疮细胞检查更敏感，更具特异性。98%的活动期和97%的缓解期SLE患者ANA阳性，并且ANA滴度与SLE的严重程度和活动性有相关性。但ANA对SLE并不具有绝对特异性，其他自身免疫性疾病，如急性病毒感染、慢性感染性疾病都会出现ANA阳性。ANA阴性不能否定SLE诊断。SLE可出现多种ANA，如抗DNA组蛋白抗体、抗双链DNA(double stranded DNA，dsDNA)抗体、抗单链DNA(single stranded DNA，ssDNA)抗体、抗RNA抗体、抗组蛋白抗体、抗核糖核蛋白(nuclear ribonucleoprotein，nRNP)抗体、抗SM抗体和抗心磷脂抗体。dsDNA抗体在SLE阳性率70%，以放射免疫法(Farr法)测定，正常结合率在20%以下。抗体效价随病情缓解而下降。Sm抗原是细胞核中一种可溶于生理盐水的酸性核蛋白。抗Sm抗体约在30%的SLE患者阳性。因此种抗体几乎仅在SLE中阳性，故被称为SLE的标记抗体。抗nRNP抗体可见于硬皮病、结缔组织疾病和多肌炎患者。抗心磷脂抗体与某些SLE的梅毒试验假阳性有关，出现抗心磷脂抗体阳性的患者血栓形成和反复自然流产的发生率高。此外，一些SLE患者也可以检出抗凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ和Ⅻ抗体、抗血小板抗体和抗免疫球蛋白(如RF)，这些抗体非特异性，在其他疾病也可检出。

　　补体水平下降(C3、C4及总补体水平均下降)以及抗DNA抗体阳性对SLE的诊断有较高的特异性。低补体水平，血清冷凝球蛋白和CIC与SLE的加重有相关性。

　　皮肤狼疮带试验(lupus band test，LBT)：应用直接荧光法在患者的表皮和真皮连接处，可见到免疫球蛋白和补体的沉积，呈颗粒状、球状或线条状排列的明亮的黄绿荧光带。在SLE的正常皮肤暴露部位，阳性率50%～70%，皮损部位可高达90%以上。IgG沉积较IgM沉积更具有诊断意义。

　　活动性肾炎可有蛋白尿、细胞管型尿和镜下血尿。SLE患者要定期检查血清肌酐和尿常规。正色素性贫血，约50%的患者白细胞4000/mm3，中性粒细胞和淋巴细胞绝对计数减少，1/3患者血小板减少。5%～10%的患者溶血性贫血，网织红细胞增多，低血细胞比容或Coombs试验阳性可预示SLE疾病将进展，其他系统的病变将出现。

　　SLE活动期脑脊液检查可见蛋白增高，中性粒细胞和淋巴细胞轻度升高，补体C4降低。

　　X线检查：肺部出现活动性病变时表现为肺底部弥漫性肺泡浸润。

　　超声波检查：病变累及心包时显示心包增厚。

　　2.诊断：任何一个有关节痛，多系统受累的患者均应怀疑是否有SLE，目前国际上应用较多的是美国风湿病协会1982年提出的诊断标准，符合4项或4项以上者可诊断SLE，但就个体而言，符合标准者也不一定即是SLE，反之，不符合标准者，也不一定即可排除SLE，一些早期，轻型，不典型的SLE更是如此，在验证美国上述标准基础上，我国风湿病协会推荐的标准是13项中符合4项即可确诊，其特异性为93.6%，敏感性为97.3%。13项标准为：

　　2.1.蝶形红斑或盘形红斑;

　　2.2.光过敏;

　　2.3.口腔溃疡;

　　2.4.非畸形关节炎或关节痛;

　　2.5.浆膜炎(胸膜炎或心包炎);

　　2.6.肾炎(蛋白尿，管形尿或血尿);

　　2.7.神经系统损伤(抽搐和精神症状);

　　2.8.血象异常(WBC<4000/mm3)或血小板<8万/mm3(或溶血性贫血);

　　2.9.狼疮细胞或dsDNA抗体阳性;

　　2.10.抗Sm抗体阳性;2.11.ANA阳性;

　　2.12.狼疮带试验阳性;

　　2.13.C3补体低于正常。

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