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韦格纳肉芽肿性巩膜炎 (韦格纳肉芽肿)

韦格纳肉芽肿性巩膜炎的治疗

  WG可产生严重的并发症,治疗如果不及时,将会危及生命。其治疗方案与治疗结节性多动脉炎性巩膜炎患者的方案一样。首选方法为糖皮质激素和细胞毒性免疫抑制剂的联合应用,尤其不能遗漏免疫抑制剂的应用,因为单用糖皮质激素可发生不可逆转的器官功能不良。

  1.糖皮质激素:

  通常是泼尼松,1mg/(kg·d),1次顿服或分次口服,2个月以后逐渐减量并改成隔天口服,维持治疗后停用。过去一直认为WG是一个致死性疾病,但用上述治疗方案后,90%可获缓解。临床上发现限制性WG伴巩膜炎患者,如果医生仅选用NSAID药物治疗,而未选用细胞毒性免疫抑制剂,患者可由限制性发病形式发展为全身性播散性发病形式,最后可死于WG的多种并发症。因此,对于WG性巩膜炎患者,仅使用NSAID药物是绝对不够的。

  2.对本病最有效的细胞毒性免疫抑制剂是环磷酰胺(CTX):

  对活动期但稳定的完全性患者,可给予口服CTX,1~2mg/(kg·d),并调整剂量以保持白细胞数3000/mm3。密切监测白细胞计数是必要的。对于暴发性患者,若有中枢神经系统血管炎、严重肺部受累伴低氧血症、快速进展的神经病变或肾功能衰竭,可用CTX,4mg/(kg·d),连续3天静脉注射,然后再改成低剂量1~2mg/(kg·d)口服。病情缓解后CTX还要连续应用1年,然后停用。定期复查病情有无复发。

  注意CTX的毒副作用,包括出血性膀胱炎、骨髓抑制或衰竭、机会感染、脱发、性功能不良及少见的膀胱肿瘤、白血病或淋巴瘤,警惕细胞毒性药物治疗出现严重并发症的风险。

  坏死性前巩膜炎有穿孔倾向或已穿孔时可行巩膜加固术。伴发边缘性溃疡性角膜炎可采用冷冻的眼组织移植,伴发前葡萄膜炎者应进行散瞳治疗。

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