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先天性全丙种球蛋白低下血症的治疗

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　　原则是用替代疗法，补充病人不能产生的抗体。方法是周期性地肌肉注射人血清免疫球蛋白，剂量为γ球蛋白每月0.7ml/kg。正常血清IgG约12.0g/L。此方案虽只能维持病人血清IgG在2.0g/L水平，但有明显的治疗作用。长年反复注射，会引起局部注射部位瘢痕形成，偶尔发热、皮疹、荨麻疹、哮喘和血压下降等休克样反应，应及时按过敏性休克处理。部分肌肉注射γ球蛋白无效或因疼痛不能耐受的病人，可连续静脉输入血浆，以提高血清免疫球蛋白水平。另外，尚可每月静脉输入免疫球蛋白;输入前给予抗组胺药或氢化考的松，能明显减少球蛋白的副作用。对各种感染宜给予抗生素治疗。甲氨苄啶与磺胺甲恶唑联用，对因IgA缺乏的慢性鼻窦和肺部感染有效。

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