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汗孔角化病 (角化病)

汗孔角化病的症状

  基本损害为界限清楚的角化不全,呈中心萎缩的环形,线形或斑点样,临床有5种类型(表1):经典的Mibelli型(PM),播散型浅表型(DSP)和播散型光化性浅表型(DSAP),掌跖播散型(PPPD),线型(LP)和斑点型(常与PM和LP相关)。

  1.Mibelli型:

  损害开始为小的,棕色,角化性丘疹,逐渐扩大形成规则和环形斑块伴有界清,高起的角化性边界,边界常高于1mm,包含线状沟,损害表现为角化过度和疣状,中心常为萎缩性,无毛发且出汗缺乏,伴有色素沉着或脱失,直径从几毫米到数厘米的数个损害,以四肢肢端,臀部和外生殖器常见,也见于面部和口腔,可累及至掌跖。

  本型始于儿童期,和损害经过数年后缓慢扩大,常为非对称性,本型具特征性,为局限性,多为单侧,损害较大,界限清楚且具诊断性的沟纹,男性多见。

  2.播散型浅表型和播散型光化性浅表型:

  DSP较为泛发,主要累及四肢,为双侧对称性,损害也见于腋窝,腹股沟,会阴,掌跖和黏膜处(图1),约50%的病例,损害见于曝光部位(DSAP),在夏季加重,损害较小,浅表性,较为单一,成簇状,在四肢伸侧甚至可见数百个,损害开始为小的角化性丘疹,多伴中心小凹,直径1~3mm,多干燥,可有红斑,色素沉着或正常肤色,逐渐增大呈浅表性环形损害,伴轻度中心萎缩,绕以间断的具顶端沟纹的堤状隆起,DSP和DSAP相对常见,常于30~40岁时发病,历数年缓慢发展,尽管女性多见,但家族发病时男女比例各半,紫外线曝露时间过长如银屑病患者的光化学治疗和光疗可导致DSAP加重或延长病程,DSAP见于日照强的地区,在黑人中少见。

  3.掌跖播散型:

  为小的浅表性相对单一的损害,边界清楚,周围呈堤状隆起,高度不超过1mm,掌跖部角化较为广泛,沿着隆起的纵向沟纹较为明显,损害首先见于掌跖,随后向四肢,躯干等部位扩散,包括非曝露部位,数目较多,有瘙痒和刺痛感,黏膜处损害较小,环形或呈匐形性,乳白色且无症状,数目较多,男性发病是女性的两倍,常在青春期和成人早期开始发病。

  4.线型:

  可表现为单侧,线状且广泛累及,类似线性疣状表皮痣,损害与Mibelli型相同,包括苔藓样丘疹,小环形损害,伴中央萎缩的角化过度斑块和特征性周围堤状隆起,成群分布,沿四肢线状排列,远端易受累,在躯干部可呈带状分布,可累及单侧四肢,也见于同侧的面部和躯干(图2,3),始于婴儿或儿童期,遗传特征尚未明确,可与其他临床类型伴发,有恶化的报道。

  5.斑点型:

  常与Mibelli型或线型相关,为见于掌跖部的大量,小的,不连续的斑点,角化过度,伴有细的高起边缘,损害可呈线状排列,也可聚集成斑块样,临床上必须注意与斑点型掌跖角化症相鉴别。

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