目前本病病因尚不明确。可能与遗传、神经内分泌瘤、息肉、炎性肠病等因素有关。
病理形态：
(1)大体形态：肿瘤位于阑尾尾部黏膜下，结节状，直径多数0.1～1.5cm，少数超过2cm，质硬呈灰白色，界限相当清楚，但没有包膜(图1)，可伴有潮红，水肿，渗出等炎症反应，肿瘤较大时可发生溃疡，糜烂，出血，位于尾部的类癌常常形成典型的“钟锤”结构，体部类癌较尾部大，阑尾壁增厚，或呈环状生长。
(2)组织形态：镜下多数细胞呈团块状或巢状生长，岛状及腺管状排列;少数癌细胞弥散分布，浸润生长，按照组织学特征，常见阑尾类癌有三型：
①岛屿型：由小而单一的细胞形成实性巢形，偶尔伴有腺泡或玫瑰花结形成，核分裂象非常少见。
②腺型：具有腺体形成的特征，常见两个亚型：A.管状型腺类癌，细胞呈腺管状，排列有序，没有实性巢，缺少核分裂象，偶尔细胞胞浆内有大量嗜酸性颗粒，75%的病例亲嗜银染色阳性，89%嗜银染色阳性;B.杯状细胞型腺类癌，肿瘤由小而一致的印戒细胞巢构成，常呈微腺管状排列，有时伴细胞外黏液，黏液卡红和CEA染色一致阳性(图2C)，大约88%的病例嗜银染色显示细胞质内果实，其中某些可能位于同一细胞内，③混合型。
(3)免疫组化 免疫组化染色神经内分泌标记物在阑尾类癌可有多种表达，显示神经元特异性烯醇化酶(NSE)，嗜铬素，蛋白基因产物9.5，5-羟色胺，钙结合蛋白-D28k(calbindin-D28)呈阳性反应，角蛋白染色一般比回肠癌弱，NSE敏感性高，但特异性差，宜作诊断筛选指标。
转移途径：
阑尾类癌大多数为良性，病理切片见肿瘤仅限于黏膜下层，无浆膜转移，恶性者直径均大于2cm，表面有糜烂或溃疡，病理切片发现肿瘤已浸润肌层或伴有淋巴结及肝转移，阑尾类癌淋巴结转移和血行转移少见，Mac Gillivray等发现小于2cm的肿瘤仅有9%侵犯阑尾系膜，而Moertel等发现144例阑尾类癌中仅2例出现淋巴结转移，阑尾类癌可直接侵犯邻近组织，如盲肠，输尿管等，晚期可出现腹腔和后腹膜转移，淋巴结转移主要沿阑尾系膜淋巴结，右结肠动脉根部淋巴结，腹主动脉淋巴结途径，血行转移主要是肝脏，其次为肺，脑，骨等，但非常罕见。
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