无晶状体眼的病因包括有:
1.白内障手术,为最常见的原因。
2.眼外伤。
3.先天性晶状体缺如或脱位。
4.能导致晶状体半脱位的眼病:(1)牛眼症(buphthalmus)。(2)眼内肿瘤。(3)成熟期或过熟期白内障。(4)表皮剥脱综合征。
5.伴有晶状体半脱位的遗传性眼病:(1)Alport综合征。(2)颅面发育不全症(craniofacial dysostosis)。(3)无虹膜症。(4)Ehlers-Danlos综合征。(5)球形角膜。(6)高赖氨酸血症(hyperlysinemia)。
6.伴有晶状体脱位的遗传性眼病:(1)Marfan综合征。(2)Weill-Marchesani综合征。(3)同型胱氨酸尿症。(4)亚硫酸氧化酶缺乏症(sulfite oxidase deficiency)。
发病机制
(1)视力:在无晶状体眼中,物像被放大了33%,这是由于无晶状体眼的前焦距和正视眼不同而已。就视角范围而言,记录到的视力在理论上要比真正视力好。在已矫正的无晶状体眼中视力为6/9,其实相等于正视眼中的6/12。正视眼的前焦距D1=17.05mm无晶状体眼的前焦距D1=23.22mm比例为23.22÷17.05=1.36比例从1到1.36,意味着无晶状体眼中的物像是正视眼中的1.36倍,也就是说增加了33%。在前房型人工晶状体植入者中,物像放大5%,在后房型人工晶状体植入者中,物像不放大。
(2)调节:由于晶状体缺如,调节完全丧失,所以远近视力需用不同屈光度的镜片进行矫正。
(3)角膜性散光:当无晶状体眼是由白内障手术而获得时,存在着角膜性散光,多数为逆规性散光。Hennig等报道采用无缝线囊外摘除术,术后6周85.5%的术眼平均有1.41D的逆规性散光,在术后6周到1年中逆规性散光仍有轻度增加,平均增加值为0.66D。如果白内障手术方法是囊外摘除术或囊内摘除术,一般术后45天角膜性散光将得到稳定。超声乳化白内障摘除术后,由于切口小,角膜性散光一般不明显。
(4)球面像差:在无晶状体眼前放置一片高度凸透镜片进行矫正时,只有傍轴光线才能通过主焦点,而镜片的近缘光线的折射偏离更大,其焦距短于傍轴光线的焦距,因而产生了球面像差。当无晶状体眼通过这一高度凸透镜片观看前方的物体时,由于物体周边各点离镜片光学中心的距离不同,物像通过镜片时各点产生了不同的棱镜像移,当物像从近轴光轴向周边移开时,此时其放大率就会逐渐增加,发生了物像的变形,称之为枕形畸变(pincushion distortion)。其结果是,透过这一镜片看物,直线变成曲线,线形世界变成由抛物线组成,当患者移动眼球时,抛物线面继续改变它们的形状。通过镜片的周边看物体时,在主轴方向,物体变得更大、更近和更长。当眼球不动而移动物体时,物体看上去移动得更快。
(5)色像差:当无晶状体眼通过配戴高度凸透镜片进行矫正时,由于白色平行光线通过凸透镜可出现色光,波长越长,折射率越小,因此,通过凸透镜后,红光的焦点离透镜远,而紫光的焦点离透镜近,镜片的周边光线的折射率比傍轴光线(光学中心)大。因此,镜片周边部产生的色光焦点和中心部不同,即当眼球通过矫正透镜的周边部看物体或光线时,出现了色像差。
(6)视野:无晶状体眼的视野减小,几乎为正视眼的一半。当无晶状体眼用高度凸透镜镜片进行矫正时,患者看物体时可出现一个移动的环形暗点,称为“像跳”现象(jack-in-the-box)。所谓环形暗点,是指中央及周边部视野能够看见,而在视的中央与周边之间范围内出现暗点。这是因为通过镜片中央部的光线,能够聚焦在视网膜上,而被看得清楚。通过镜片边缘部位的光线,由于凸透镜的三棱镜效用,造成不良折射,不能在视网膜上聚点,因而不能看见物体。至于通过透镜旁的光线,无不良折射发生,仍然能到达视网膜,物像虽不清楚但仍然存在,这样就形成了环形暗点。
(7)双眼视力:在单眼无晶状体眼中,要获得双眼单视功能是困难的,即使在双眼无晶状体眼患者中,双眼视力也不总是存在的。
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