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眼眶非霍奇金恶性淋巴瘤 (眼眶肿瘤,眼肿瘤)

眼眶非霍奇金恶性淋巴瘤的诊断

  1.检查:

  1.1.外周血象:早期患者血象多正常,继发自身免疫性溶血或肿瘤累及骨髓可发生贫血,血小板减少及出血。9%~16%的患者可出现白血病转化,常见于弥漫型小淋巴细胞性淋巴瘤、滤泡型淋巴瘤、淋巴母细胞性淋巴瘤及弥漫型大细胞淋巴瘤等。

  1.2.生化检查:血沉在活动期增快,缓解期正常,为测定缓解期和活动期较为简单的方法。可有血清乳酸脱氢酶、β2-微球蛋白及碱性磷酸酶升高,单克隆或多克隆免疫球蛋白升高,以上改变常可作为肿瘤负荷及病情检测指标。

  1.3.遗传学:90%的非霍奇金淋巴瘤存在非随机性染色体核型异常。常见为染色体易位部分缺失和扩增等。不同类型的非霍奇金淋巴瘤多有各自的细胞遗传学特征。非霍奇金淋巴瘤是发生于单一亲本细胞的单克隆恶性增殖瘤,细胞的基因重排高度一致。IgH基因重排常作为B细胞淋巴瘤的基因标志,TCRγ或β基因重排常作为T细胞淋巴瘤的基因标志,阳性率均可达70%~80%。细胞遗传学及基因标志可用于非霍奇金淋巴瘤的诊断分型及肿瘤微小病变的检测。

  1.4.免疫学表型检测:单克隆抗体免疫表型检查可识别淋巴瘤细胞的细胞谱系及分化水平,用于诊断及分型。常用的单克隆抗体标志物包括CD45(白细胞共同抗原)用于鉴定其白细胞来源;CDl9、CD20、CD22、CD45、RACD5、CDl0、CD23免疫球蛋白轻链κ及γ等用于鉴定B淋巴细胞表型;CD2、CD3、CD5、CD7、CD45RO、CD4、CD8等鉴定T淋巴细胞表型;CD30和CD56分别用于识别间变性大细胞淋巴瘤及NK细胞淋巴瘤,CD34及TdT常见于淋巴母细胞淋巴瘤表型。

  1.5.骨髓象:早期正常,晚期浸润骨髓时骨髓象可发生变化如找到淋巴瘤细胞,此时可称为淋巴瘤白血病。

  1.6.病理学检查:肉眼检查淋巴样肿瘤外观为均质的黄色或粉红色的肿块,尽管内部小叶状显而易见,其边界轮廓常常分明。显微镜下,这些肿瘤要区分为良性和恶性类型可能困难,因为它们代表细胞形态发展变化的连续谱,尽管某些肿瘤可明确诊为良性反应性淋巴细胞增生,其他诊为恶性淋巴瘤但有部分处于过渡的称为非典型性淋巴细胞增生的细胞形态。

  1.7.影像学检查:

  1.7.1.超声探查:由于淋巴瘤是由大量淋巴细胞组成,纤维组织间隔很少。A超显示病变内呈低反射,声衰减不明显,边界清楚。B超显示病变呈不规则形、扁平形或椭圆形,边界清楚,内回声少,声衰减轻。一般CDI常发现病变内有较丰富的血流。

  1.7.2.CT扫描:多数肿瘤位于眼眶前部并累及包绕眼球、眼外肌或视神经,边界不清楚,形状不规则,增强明显。很少出现骨破坏,但可充满眼眶。

  1.7.3.MRI:淋巴瘤多位于泪腺、眼睑,也可弥漫侵及眶内软组织。在MRI上TlWI多为中信号,T2WI为高信号,或中高异质信号,增强明显。由于病变呈浸润性增生,可显示包绕眼眶正常结构,甚至充满眼眶。

  2.诊断:根据病史及临床表现,并结合影像学检查,诊断并不难,最后确诊还要靠活体组织检查。

  3.鉴别:主要是和泪腺上皮性肿瘤鉴别,后者为多回声或中高反射。但和泪腺炎性假瘤区别困难,必要时活检证实诊断。最易和其混淆的是淋巴细胞性炎性假瘤,两者在临床和影像上均类似,仅淋巴瘤年龄偏大,最后鉴别需要病理证实。

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