骨化纤维瘤多发生于青少年，表现为无痛进行性眼球突出，同时可有颅面骨的外观畸形。眼球移位方向取决于病变部位，在额骨的肿瘤使眼球向下移位，在上颌骨者向上移位。
此外，由于病变原发位置的不同，临床症状各异，蝶窦或后组筛窦病变时因压迫视神经出现视力减退;泪骨和筛窦病变可由于鼻泪管阻塞而泪溢;累及第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ对脑神经可出现相应症状。
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