1.检查：
1.1.血常规及血沉 可有轻度贫血，血沉增速，个别病例可有镰刀细胞贫血现象。
1.2.尿常规 部分病例可有脓尿及尿液白细胞增多。
1.3.生化学检查 多有BUN、Cr上升，可有血钾上升等肾功能不全的生化改变。
1.4.免疫学检查 原发性胆汁性肝硬化病人可见高滴度的抗线粒体抗体，还可见抗肝特异性蛋白抗体、抗平滑肌抗体、抗核抗体、抗dsDNA抗体等。血中免疫球蛋白特别是IgM升高。
1.5.X线检查 腹膜后纤维化只有通过静脉肾盂造影或逆行肾盂造影才能诊断。肾盂造影表现为输尿管-肾盂积水(可双侧，也可单侧)、输尿管向内侧偏离、肾盏扩张及输尿管外部压迫征象。当有上纵隔纤维化时，血管造影可显示上腔静脉及其分支有梗阻现象。
2.鉴别：本综合征需与布-卡(Budd-Chiari)综合征、强直性脊柱炎相鉴别。
2.1.布-卡综合征 为肝内静脉闭塞引起的躯干上部静脉曲张、腹痛、腹水。静脉曲张位下胸近剑突处，无颈部及上肢静脉曲张充盈，肝静脉造影显示肝内静脉闭塞。
2.2.强直性脊柱炎 早期表现为下背部疼痛，晨起下背部僵硬，病变逐渐上行发展，最后出现脊柱后凸强直。X线检查显示骶髂关节间隙消失，前纵韧带钙化，椎体骨质疏松，最后出现竹节状脊柱。静脉肾盂造影无异常发现。
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