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眼眶淋巴管瘤的诊断

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　　1.检查：

　　1.1.病理学检查：淋巴管瘤是一种无包膜浸润性肿物，瘤体呈海绵状蜂房状或囊状，内含澄清液体，偶见陈旧性血囊肿在血管淋巴管瘤(又称脉管瘤)中既有紫红色较为成熟的静脉，又有含清亮液体的淋巴管。因淋巴管菲薄，手术分离时常发生破裂、皱缩。光镜下，可见管径大小不等，形状不一，由扩张而被单层扁平内皮细胞衬里的管道汇集而成。管内缺乏血细胞。根据管径大小，病理学家常分为毛细管状、海绵状和囊状淋巴管瘤但在一个标本中往往含有多个成分以一种为主如囊状淋巴管瘤，可有多个大的薄壁囊腔，别处呈海绵状或毛细管状。管腔内淡薄红染，可能为含蛋白质的淋巴液。管腔间的基质为不等量的纤维组织，有时可见含铁血黄素颗粒，为陈旧出血的裂解物。间质内尚可发现成熟的淋巴细胞灶，或散在或形成滤泡，且有生发中心。间质内有细小的滋养血管，这些小血管壁薄，或突入淋巴管腔内。小血管的破裂出血，进入淋巴管内，临床症状突然加重。淋巴管瘤内的出血，周围衬有内皮细胞(淋巴管管壁)名为血囊肿或称陈旧的出血，名为巧克力囊肿;而一般软组织内出血，周围为纤维组织构成的假囊膜缺乏内皮或上皮细胞衬里名为血肿。淋巴管瘤电镜观察，管壁不伴有平滑肌和血管外皮细胞。内皮细胞附于断续的基底膜上，此点与海绵状血管瘤不同。

　　1.2.超声波检查：A超上显示病变内为明显异质性，为多个或单个高反射之间呈低反射或液平段。由于病变无明显包膜，在B超上病变形状不规则，界线不清楚。病变可局限也可弥漫增长。常显示为多腔性占位病变，间隔较多，很少有单腔性病变。如病变侵及眼眶内可显示自眼睑向眼眶内延伸的不规则占位病变，内回声不均。病变常包绕视神经。

　　1.3.CT：大多数病变位于眼球周围，肌锥外和肌锥内均多见。典型的淋巴管瘤在CT上呈现大小不等的条索状、椭圆形或不规则形高密度占位病变冠状CT显示病变呈多数点状高密度占位病变，浸润性增长并包绕视神经和(或)眼外肌，并可充满眼眶内，引起严重眼球突出。

　　1.4.MRI：淋巴管瘤可引起反复出血，在MRI有些较独特的信号，故是理想的MRI检查对象，对诊断非常有帮助淋巴管瘤因内部结构、囊性成分的不同而出现不同的信号。肿瘤可呈单囊性或多囊性、同质或非同质性不规则病变。T1WI中病变与眼外肌比较呈略高信号，与眶脂肪比较呈低信号，T2WI上呈明显高信号。此种MRI信号类型可能继发于淋巴囊管，含有清亮的液体。

　　2.诊断：青少年时期眼球突出外下移位，内上方可扪及软性肿块眼睑皮下或结膜下反复出血病史均提示淋巴管瘤的诊断。影像学上典型的表现为MRI所显示的泡沫状高信号形状，尤其是肿瘤内出血时的信号对诊断非常有帮助。

　　3.鉴别：因病变管壁较薄，无诱因或上感后自发出血，临床表现眼球突出明显加重或肿瘤明显增大。影像检查发现管腔扩张，有时可见液平面。由于病变突然增大，应和眼眶横纹肌肉瘤鉴别。后者是儿童时期最常见的恶性肿瘤，死亡率较高，但超声显示病变呈低回声或低反射，边界清楚。

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