疾病库
全站导航
查找疾病
热门疾病
疾病库首页 > 先天性肝内胆管囊状扩张症 > 症状

先天性肝内胆管囊状扩张症 (胆管囊状扩张,胆管扩张)

先天性肝内胆管囊状扩张症的症状

  先天性肝内胆管囊状扩张症儿童或青年时期常无症状,多因长期胆汁淤积致胆石形成胆道感染后才有表现。腹痛、畏寒、发热及黄疸是先天性肝内胆管囊状扩张症的主要症状与胆石病、胆管炎相同,容易造成判断失误。胆道感染严重者可发展成胆源性肝脓肿和败血症。缓解期可无任何症状,部分患者也可因反复胆道感染而出现肝脏肿大及压痛,最终导致肝硬化和门静脉高压。

  1.分类:

  黄志强从外科治疗角度出发,根据Caroli病的CT结果,将囊肿在肝内的分布与有关病理改变分成以下临床类型:

  1.1.Ⅰ型:单纯型或局限型,常呈肝叶性分布,不伴肝纤维化。其中再分两个亚型,周围型,囊肿群在肝的周围,一叶或一侧。中央型,囊肿群在肝中央部,与肝门处主要肝管相通。

  1.2.Ⅱ型:弥漫型,常伴有肝纤维化。

  1.3.Ⅲ型:弥漫型伴节段性分布的肝内囊肿群。

  1.4.Ⅳ型:合并胆总管囊状扩张。

  2.常见症状表现:

  2.1.腹痛:一般多表现为反复发作的上腹、右上腹部或脐周围阵发性钝痛胀痛或绞痛,发作时患儿非常痛苦,过后又如正常儿。有时高脂肪或多量饮食可诱发腹痛发生。幼小病儿因不会诉说,常易误诊。有的腹痛反复发作,持续数月乃至数年,疼痛发作时常伴有黄疸,并可同时有恶心、呕吐、厌食等消化道症状。如腹痛变为持续性,同时伴有发热、黄疸,提示胆管炎的表现;如突发急性腹痛并有腹膜刺激症状,常见胆总管穿孔,继发腹膜炎。

  2.2.腹部肿块:多于右上腹部或腹部右侧有一囊性肿块,上界多为肝边缘所覆盖,大小不一有时因胆总管下端炎症水肿的消退或胆总管末端瓣状皱襞的活瓣作用,胆汁排出则囊肿变小,黄疸亦渐消退因此造成囊肿大小变化,在先天性胆管囊状扩张的诊断上有较高的参考价值。梭状型胆管扩张症和囊肿较小时不能触及腹部肿块

  2.3.黄疸:由于胆总管远端多有不同程度狭窄。胆管炎时远端黏膜水肿,使管腔更为狭窄出现阻塞性黄疸;黄疸出现和加深说明因胆总管远端梗阻,胆汁引流不畅所致,可能是由于合并囊内感染或胰液反流所引起。当炎症好转,水肿消退,胆汁排出通畅,黄疸可缓解或消退,因此间歇性黄疸为其特点,大多数病例均存在此症状。出现黄疸时间隔期长短不一严重黄疸可伴有皮肤瘙痒,全身不适部分患儿黄疸加重时粪便颜色变淡甚至呈白陶土色同时尿色深黄。

  除3个主要症状外,合并囊肿内感染时可有发热,体温可高达38~39℃亦可因炎症而引起恶心、呕吐的消化道症状。长期阻塞性黄疸可造成肝胰功能损害影响消化吸收功能而发生营养不良以及脂溶性维生素吸收障碍而引起的出血倾向。

先天性肝内胆管囊状扩张症【症状】_相关文章
公开讨论:广州看灰指甲哪个医院好-热点宣布-广州较好的治疗灰指甲的医院 2025-06-17
广州看灰指甲哪个医院好?灰指甲的表现症状是整个指甲失去光泽、变质、增厚或碎裂,脱落后留下异常增厚的...详情
金沙洲医院肥胖与代谢病治疗中心父亲节义诊活动圆满落幕 2025-06-17
金沙洲医院肥胖与代谢病治疗中心父亲节义诊活动圆满落幕详情
杭州看男科什么医院比较好 - 杭州阿波罗医院比较好吗 2025-06-17
杭州看男科什么医院比较好 - 杭州阿波罗医院比较好吗详情
杭州看男科什么医院比较好? 2025-06-17
杭州看男科什么医院比较好?详情
杭州男科医院治疗好不好 - 杭州治疗男科好的医院是哪家 2025-06-17
杭州男科医院治疗好不好 - 杭州治疗男科好的医院是哪家详情
杭州哪个男科好 2025-06-17
杭州哪个男科好详情
杭州哪个男科好 - 杭州男科排行的医院是哪家?杭州阿波罗医院收费贵吗? 2025-06-17
杭州哪个男科好 - 杭州男科排行的医院是哪家?杭州阿波罗医院收费贵吗?详情
西宁哪有看治脱发的医院“本周焦点”西宁脱发到医院看什么科? 2025-06-17
西宁哪有看治脱发的医院“本周焦点”西宁脱发到医院看什么科?青海皮肤病医院排行公布:1.青北皮肤病医院...详情
西宁有什么治疗腋臭的医院“实时公开”西宁什么医院治腋臭专业? 2025-06-17
西宁有什么治疗腋臭的医院“实时公开”西宁什么医院治腋臭专业?青海皮肤病医院排行公布:1.青北皮肤病医...详情
排名更新:广州哪个医院治疗皮肤过敏比较好-广州治疗皮肤过敏较好医院 2025-06-16
广州哪个医院治疗皮肤过敏比较好?皮肤过敏是由过敏原引起的皮肤病。过敏原可分为四类:接触性过敏原、吸...详情
济南治疗语言发育迟缓的正规医院?济南六一儿童医院家长放心之选! 2025-06-16
很多家长对“贵人语迟”这个词有着严重的误解,当孩子出现说话晚的情况时,尤其是家里的老人常说“贵人语...详情
济南儿童语言发育迟缓哪个医院专业?济南六一儿童医院治疗新典范! 2025-06-16
作为家长你是否关注到孩子在成长中的异常?你是否发现孩子说话有吐字不清、口吃、说话晚、学习拼音困难等...详情
先天性肝内胆管囊状扩张症相关文章
先天性肝内胆管囊状扩张症疾病常识 更多
先天性肝内胆管囊状扩张症_同类疾病症状
按科室疾病找医院 更多

家庭医生在线订阅号

互联网医院服务号

医院入驻合作伙伴:

北京四合兄弟互联网医院管理有限公司