1.检查:
1.1.病理学检查:神经鞘瘤巨检呈圆形、椭圆形或锥形,灰白色,外被一层完整而纤薄的包膜,表面光滑,手术时易被组织钳撕破。肿瘤一端或一侧有时可见增粗迂曲的神经干。包膜内为灰白色细嫩实质,较为脆软,间有黄色软化灶,可用刮匙割除。偶见肿瘤囊样变,仅见肿瘤包膜内薄层瘤组织,其内为浆液物。如肿瘤内含纤维较多者,瘤质较硬,包囊也较厚。位于眶深部的总是与视神经、肌腱或眶壁粘连。和原发神经的关系,一般早期突破神经干膜,依附于原发神经增长,在细小神经可沿纤维向远端蔓延,增粗,直至形成瘤状物。
镜下观察,根据瘤细胞的排列可分为Antoni A和Antoni B两型。前者瘤细胞呈梭形,胞膜不清楚,胞质嗜伊红染色,胞核呈棒状,细胞排列紧密成束。同束细胞的胞核,整齐的排列成行,呈栅栏状或阅兵式样。有时瘤细胞呈漩涡状或触觉小体样排列。瘤细胞以外存在丰富的胶原纤维。Antoni B型瘤细胞如同A型,疏松的散在于黏液基质内,细胞间有许多小囊存在。
特殊染色和免疫组织化学技术,有助于神经鞘瘤与神经纤维瘤和其他神经源肿瘤的鉴别诊断。网状纤维染色可见散在的纤维平行于瘤细胞长轴。在Antoni B型黏液样基质中Alcian呈阴性,而神经纤维瘤则是特征性阳性,S-100蛋白和Bodian轴突染色通常呈阳性。电子显微镜检查,施万细胞有长的细胞突,细胞浆内有微小网状纤维。
1.2.超声检查:B超显示为圆形、类圆形或不规则形状的占位病变,边界清晰,内回声较弱,分布欠均匀,肿瘤内可见片状无回声区,多少不等,为囊性变结构。
1.3.CT扫描:典型的神经鞘瘤在CT扫描上肿瘤多发生于眶上部和内侧,并且肿瘤常呈与眼眶长轴一致的梭形肿瘤,边界清楚光滑,可呈腊肠状、类圆形、分叶形或多发肿瘤,有时可见肿瘤后端有增粗的神经。部分肿瘤合并液化腔,在CT上密度较低。少见者肿瘤内可有钙化。晚期肿瘤可经眶上裂向颅内蔓延,CT显示眶上裂扩大,增强后显示颅内肿瘤蔓延。肿瘤在增强CT上密度中等。肿瘤易于经眶上裂向颅内蔓延是眼眶神经鞘瘤的特征,应引起临床注意。
1.4.MRI扫描:T1WI呈中低信号,T2WI可呈低、中或高信号,肿瘤内如有液化腔则信号不均一。运用脂肪抑制和增强技术可使肿瘤明显增强,液化腔不被增强,此技术还可清晰显示肿瘤颅内蔓延。由于神经鞘瘤是最易经眶上裂向颅内蔓延的眶内肿瘤之一。
2.诊断:本病多发于中年患者,渐进性眼球突出;超声显示低回声尤其是液化腔存在时;CT和MRI显示肿瘤呈长椭圆形,合并肿瘤内囊变,位于眶上部,肿瘤蔓延至颅内时呈哑铃形都应怀疑神经鞘瘤。
3.鉴别:
3.1.海绵状血管瘤:临床症状和体征均与神经鞘瘤相似,多种影像学联合应用有助鉴别。超声检查呈中高波峰,回声丰富而均匀,中等衰减。MRI强化扫描肿瘤呈斑驳样或花蕊样渐进性强化。
3.2.血管外皮瘤:较少见,超声检查内回声少且弱,不可压缩,肿瘤内可见动脉血流信号。复发率高。
3.3.泪腺多形性腺瘤:发生在泪腺窝,肿瘤向前生长时可在眶外上方触及质硬肿物。MRI强化扫描肿瘤均匀强化或散在片状低信号区。
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