本病以手术等综合治疗为主，可辅以化疗。
1.手术治疗：
1.1.单纯阑尾切除术若肿瘤分化良好，无淋巴转移或侵犯静脉，体积小，未侵及黏膜下层者，可行单纯阑尾切除术，但仍有争议。
1.2.右半结肠切除术在病程早期，仅侵犯黏膜下层，也应行右半结肠切除术。经右半结肠切除术者较单纯阑尾切除术者的5年生存率更高。一次性右半结肠切除较第二次切除的预后更好。对可疑病例需认真探查，术中冰冻切片检查以争取一次根治性手术。术中可行腹腔化疗(用氟尿嘧啶冲洗腹腔)。
1.3.右半结肠切除术加双侧卵巢切除术阑尾腺癌易种植转移至卵巢，对女性患者，术中应探查，必要时快速活检，以确定是否同时切除。
2.术后化疗：对Dukes B期病人可予口服化疗药物如卡培他滨(希罗达)，优福定片(UFT)，或优福定片(UFT)+ 亚叶酸钙(CF)。Dukes C期给予氟尿嘧啶(5-FU)+亚叶酸钙(CF)静脉化疗使用48h持续灌注氟尿嘧啶(5-FU)方案可减轻副作用，且疗效较好。Dukes D期病人可在氟尿嘧啶(5-FU)+CF的基础上加用顺铂。羟喜树碱卡培他滨、奥沙力铂(乐沙定,L-OHP)、伊立替康(开普拓,CPT-11)为结直肠癌化疗开辟了新的前景。对年轻的、分化程度差的、穿孔的、二期行右半结肠切除术的需要适当加强辅助治疗。
3.放疗：小宗回顾性病例分析提示辅助性放疗对阑尾腺癌有一定疗效，但需要防止出现放射性肠炎等并发症，因此对放疗设备要求较高。目前尚缺乏前瞻性对照试验证实。
4.腹膜切除术加化疗：对于黏膜型腺癌伴腹腔转移的病例应积极治疗，多数病人可因肿瘤压迫并发肠梗阻，成为致死原因。事实上肿瘤多数仅侵犯腹膜的浅表，而深度侵犯较少见。有学者提出腹膜切除并围术期腹腔和(或)全身丝裂霉素和(或)氟尿嘧啶(5-FU)化疗能够取得长期生存的疗效。
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