病原体梅毒螺旋体通过性接触,经受损黏膜侵入人体,约30min即可经淋巴管进入淋巴结、肝、肾、肺、心、骨、关节等。部分经过肺动脉淋巴管,进入主动脉的营养血管。由于升主动脉淋巴组织较多,病变多位于该处。人体感染梅毒后8~9周,螺旋体在体内不断增值,可引起继发性病变,约30%未治愈的患者最终引起心血管、神经和其他器官的晚期梅毒,从感染梅毒到发生心血管病变的潜伏期多为5~25年。患本病者男多女少,10%~25%心血管梅毒与神经性梅毒共存。
升主动脉最常受侵犯,其次为主动脉弓及降主动脉,其基本的病理变化为受累的动脉或动脉滋养血管发生闭塞性内膜炎,以致使动脉内膜水肿与瘢痕形成。肉眼所见病变的动脉内膜如同“鹰爪”样或“树枝”状,进而引起主动脉扩张和主动脉瘤,如同时有主动脉瓣环扩张,则可引起主动脉瓣关闭不全。
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