周围血液白细胞计数低于4.0×109/L(4000/mm3)称为白细胞减少症,最常见是由中性粒细胞减少所致。中性粒细胞绝对计数低于(1.8~2.0)×109/L(1800~2000/mm3)称为粒细胞减少症;低于(0.5~1.0)×109/L(500~1000/mm3)称为粒细胞缺乏症,常伴有严重的难以控制的感染。起病可急可缓。患者发生感染的危险性与中性粒细胞计数、减少的时间和减少的速率直接相关。
1.粒细胞中度减少:病程常短暂呈自限性,起病缓者常呈慢性经过,呈间歇发作,由于机体有代偿功能,有些患者可不发生感染。无明显临床症状或有头昏、乏力、低热、咽喉炎、纳差、体力减退等非特异性表现。
2.中性粒细胞明显减少:多低至1.0×109/L以下,甚至完全缺如时与一般的白细胞减少表现完全不同。患者可突然畏寒、高热、出汗、周身不适。几乎都在2~3天内发生严重感染。其血象特点是中性粒细胞多在1.0×109/L以上,并有单核细胞代偿性增加,但发生感染时单核细胞无论在趋化性或吞噬杀菌作用都比粒细胞缓慢,故对严重的化脓感染很难起到应有的保护作用。多并发肺部、泌尿道、皮肤、口腔黏膜和皮肤等部位的严重感染或败血症,以金黄色葡萄球菌、大肠埃希杆菌和铜绿假单胞菌为最常见。黏膜可有坏死性溃疡。
3.由于介导炎症反应的粒细胞缺乏:感染时的体征和症状通常不明显;如严重的肺炎在胸片上仅见轻微浸润,亦无脓痰;严重的皮肤感染不致形成疖肿;肾盂肾炎不见脓尿等。感染容易迅速播散,进展为脓毒血症。病死率甚高。急性发病者常可找到病因,如氨基比林类药物或放射性损伤等。停用药物经抢救治疗,体温恢复正常,外周血白细胞回升,表示病情好转。如不及时控制感染,可致死亡。
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