治疗原则是针对其病因治疗原发病,防止继发感染,适当输新鲜血。
1.去除病因
治疗原发病。如系药物等引起的粒细胞减少,应立即停药,停止接触放射线或其他化学毒物。由脾功能亢进引起的,易反复发生严重感染,可做脾切除术。
2.防止继发感染
在患者不发热、无明显感染时,不应住院治疗,因在医院接触感染的机会要比在家多。要采取预防感染措施,如不测肛门体温,以免刺激直肠黏膜而致肠道细菌由局部进入血液循环。需要取血时,采用静脉取血要比毛细血管取血安全,后者易造成局部感染。不发热的患者切忌滥用抗生素,因不恰当的治疗可造成耐药现象和菌群紊乱。当发生高热及推测有感染可能时,应立即入院治疗。一旦发生感染,不应等待培养结果,应尽快应用广谱杀菌性抗生素。头孢菌素类,尤其是第二代和第三代头孢菌素对革兰阳性及阴性菌均有杀菌作用,且不受青霉素酶的影响,可先选择应用。若粒细胞低于0.5×109/L以下,应严格地隔离,病室内定期紫外线照射,注意患儿口腔清洁。粒细胞低于0.2×109/L以下,要防止肠道感染,一切食物及用具都应消毒。对有发热的患者,要积极寻找感染病灶;一般是由金黄色葡萄球菌和3种主要革兰阴性杆菌(大肠埃希杆菌、变形杆菌或铜绿假单胞菌)所引起的,应选用适当的抗生素,尽可能选用杀菌类抗生素。若体温很快回复正常,临床病情稳定,又无感染灶且细菌培养阴性,可于用药72h后停药观察,若停药后又复发热,病情恶化,应再做细菌培养,同时应用抗生素。一般用药至体温正常,病情稳定,细菌培养阴性后可以停药。
3.输血
粒细胞急剧下降者,可输新鲜血或输分离的白细胞,以协助机体控制感染,但效果不肯定。因输入的粒细胞在48h内约有半数破坏。
4.药物治疗
目前对于粒系祖细胞增生障碍的,可试用莫拉司亭(GM-CSF)、非格司亭(G-CSF)或IL-3,现莫拉司亭(GM-CSF)和非格司亭(G-CSF)已应用于化疗药物所致的粒细胞减少,取得较好的效果。此类患者多有免疫功能障碍,为了增强抵抗力,可注射γ球蛋白
5.骨髓移植
对严重的粒细胞生成减少的应用骨髓移植,亦有较好疗效。
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