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眼类肉瘤病 (眼肿瘤)

眼类肉瘤病的诊断

  1.检查:

  1.1.X线检查:

  1.1.1.胸部X线检查 是最重要的检查方法之一。根据X线的表现,可以将类肉瘤病所致的肺部病变分为以下5期:

  0期,无X线异常;

  Ⅰ期仅出现双侧肺门淋巴结肿大,无肺野的改变,此种病变在1年内80%~90%自愈;

  Ⅱ期,同时具有两侧肺门淋巴结肿大和肺野改变,肺野改变呈多形性但以间质的斑块状或结节状浸润为多见肺野病变不具有特异性如肺野病变先于双侧肺门淋巴结肿大则应考虑为结核、真菌感染、淋巴瘤、癌等所致;

  Ⅲ期,仅有肺野病变而无肺门淋巴结病;

  Ⅳ期,肺野出现上述改变并出现纤维化。虽然Ⅳ期可以从ⅠⅡ期发展而来,但实际上此种分期只是人为的划分,并不表示此病肺部病变的发展顺序0期可以在疾病的早期或晚期出现在类肉瘤病患者,很少出现气管旁淋巴结肿大而无肺门淋巴结肿大。此外,肺门淋巴结病总是出现于肺野改变之前,这是区别此病与其他疾病所致肺部病变的关键所在。

  1.1.2.骨的X线检查 一些患者偶尔可有骨的受累,骨受累主要有以下3种X线表现:

  骨皮质漏斗及骨小梁重建;

  溶解现象,表现为凿孔状边缘;

  迅速破坏现象。

  1.2.镓扫描:对于可疑类肉瘤病患者,应行泪腺镓扫描以确定泪腺有无改变。正常泪腺组织可以见到微量的镓吸收,在活动性类肉瘤病患者,4/5以上表现为镓吸收异常增加,表明在类肉瘤病患者泪腺的受累是相当常见的泪腺镓扫描虽然是敏感的检查方法,但却是非特异性的约25%泪腺镓吸收增加者,无类肉瘤病的任何表现,因此应注意这种假阳性结果。

  1.3.CT检查和磁共振检查:对于颅内及视神经的肉芽肿可进行CT或磁共振检查,它们有助于鉴别肉芽肿和肿瘤。

  1.4.组织病理学检查:发生于任何器官的类肉瘤病肉芽肿结节,组织学改变是一致的。为抗原和巨噬细胞、T细胞、抗体间的反应所形成。

  显微镜下,肉芽肿结节以上皮样细胞积聚为主,有的可见多核巨细胞。其外围有淋巴细胞、单核细胞及成纤维细胞浸润。小结节可集合成团球状大结节。部分标本的结节内,巨细胞具有双折光性结晶包涵体,即Schaumann小体。类肉瘤病肉芽肿结节不发生干酪样变但有Schaumann小体,是与结核性结节病理组织学鉴别的主要依据,但不是绝对的。此等改变偶亦见于结核菌毒性低、机体免疫力较高和组织过敏性较低的结核性结节中;也可见于真菌感染、麻风病、弓形虫病、球孢子病、铍中毒(berylliosis)及异物形成的肉芽肿结节中。反之,类肉瘤病结节内有时也能发生颗粒状坏死。

  发生在虹膜、睫状体、脉络膜、视网膜神经上皮及色素上皮(RPE)的类肉瘤病肉芽肿性结节,与其他器官的病理组织学所见相同。临床上所谓散在多发性脉络膜小结节,病灶局限于视网膜色素上皮细胞下,实际上并不侵犯脉络膜。在视网膜静脉周围炎或血管炎标本中,管壁可见结节样肉芽肿性浸润,甚至血管壁完全由上皮样细胞所代替。但也有个别病例,整个视网膜散布着粟粒状小结节而不影响血管。

  类肉瘤病急性虹睫炎为非肉芽肿性炎症,病理组织学改变如同皮肤结节性红斑,是一种对免疫致敏的继发性反应。

  免疫组织化学提示,类肉瘤病葡萄膜类肉芽肿结节中的上皮样细胞,有由巨噬细胞来源的T淋巴细胞。其中辅助性T淋巴细胞数量明显高于抑制性T淋巴细胞,主要分布于肉芽肿结节周围。

  2.诊断:当葡萄膜炎伴有皮肤结节性红斑、斑状丘疹、胸片或CT、发现双侧肺门淋巴结肿大时,必须高度怀疑葡萄膜炎可能是类肉瘤病所致。如再有结核菌素试验阴性、Kveim试验阳性,诊断可以成立。

  3.鉴别:

  3.1.梅毒性葡萄膜炎:梅毒可以引起浆液性虹膜睫状体炎、肉芽肿性虹膜睫状体炎、视网膜脉络膜炎、视网膜血管炎等,也可引起一些全身的改变。在鉴别梅毒和类肉瘤病所致的葡萄膜炎时,除了注意性接触史和葡萄膜炎自身的特点外,尚应注意以下几个方面:

  3.1.1.梅毒引起肺部病变非常少见,且其所致的肺部改变主要为支气管的梅毒瘤,而类肉瘤病所致的肺部改变主要为肺门淋巴结肿大;

  3.1.2.梅毒患者结膜或淋巴结活组织检查可见大量的浆细胞浸润,而类肉瘤病者则为非干酪样坏死性肉芽肿;

  3.1.3.梅毒所致的结膜炎通常表现为严重的充血,而类肉瘤病所致者主要为黄色半透明的结节;

  3.1.4.青霉素类药物对梅毒性葡萄膜炎治疗有效,但对类肉瘤病则无效;

  3.1.5.梅毒血清学及血清ACE等检查有助于鉴别。

  3.2.Behcet病性葡萄膜炎:Behcet病的基本特征是双侧复发性非肉芽肿性前葡萄膜炎、全葡萄膜炎、视网膜炎、视网膜血管炎、复发性口腔溃疡、多形性皮肤损害、生殖器溃疡,还可出现关节炎、淋巴结肿大、中枢神经系统受累的改变,皮肤过敏反应性试验可为阳性,不发生肺门淋巴结病、肺部浸润等病变,不引起血清ACE、溶菌酶水平升高,荧光素眼底血管造影显示广泛的视网膜微血管渗漏,这些都有助于二者的鉴别。

  3.3.Vogt-小柳原田病 Vogt-小柳原田病往往引起双侧肉芽肿性全葡萄膜炎,出现弥漫性脉络膜炎,可伴有渗出性视网膜脱离。病程长者一般有晚霞状眼底改变,Dalen-Fuchs结节的出现率远高于类肉瘤病患者的病变发生率。患者常有头痛、耳鸣、听力下降、脱发、毛发变白、白癜风、脑脊液细胞增多等表现和改变。根据这些临床特点,一般不难鉴别。

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