血中血小板水平是血小板生成与破坏达到平衡的结果,因此新生儿血小板减少的原因,不外乎有3种情况,巨核细胞产生或释放血小板减少,血小板破坏增加,或上述两种因素同时存在,根据病因和发病机制不同进行分类,新生儿血小板减少可分为免疫性,感染性,先天性或遗传性等,现将主要的几种新生儿血小板减少性紫癜分述于下。
1、免疫性血小板减少性紫癜
(1)同族免疫性血小板减少性紫癜:为母婴血小板抗原性不合致婴儿出生时,血小板计数常小于30×109/L,故发生出血。
(2)先天被动免疫性血小板减少性紫癜:本病特点是抗体既破坏母亲的血小板,又破坏胎儿血小板,按病因的不同,可分为以下两类:①母患特发性血小板减少性紫癜:患活动性特发性血小板减少性紫癜的妇女如怀孕,其血中抗血小板抗体可通过胎盘进入胎儿血循环破坏胎儿血小板,而致血小板减少。②母患全身性红斑狼疮:血中抗血小板抗体可通过胎盘进入胎儿体内,婴儿出生后,多见血小板减少。
(3)新生儿溶血病并有血小板减少:严重的新生儿溶血症常并有血小板减少。
(4)药物性血小板减少性紫癜:药物引起的新生儿血小板减少,可分为先天性和后天性两种:①先天性:孕母在孕后期用过某种药物而被致敏,当再用同一药物时,产生大量抗体破坏胎儿血小板,主要药物有磺胺,奎宁,奎尼丁,对氨基水杨酸,苯巴比妥,氯噻嗪等。②后天性:出生后新生儿用某些药物,如磺胺,地高辛,吲哚美辛等,产生抗血小板抗体,破坏血小板。
2、感染性血小板减少性紫癜
感染性血小板减少性紫癜常见于各种病毒,细菌,螺旋体(梅毒)和原虫感染,或由于严重感染并发的DIC,包括宫内感染和出生后感染,特别是前者容易合并血小板减少。
(1)宫内感染:多为先天性慢性感染,常见病原体有弓形体,风疹,巨细胞病毒,人疱疹病毒(合称TORCH),柯萨奇病毒,麻疹及肝炎病毒等,其中以巨细胞病毒及风疹病毒最为多见。
(2)生后感染:生后感染则以细菌感染为主,主要是金黄色葡萄球菌和革兰阴性杆菌感染,如败血症,化脓性脑膜炎,肺炎,肠炎,脐炎,尿路感染等等,常继发血小板减少。
3、先天性或遗传性血小板减少性紫癜
(1)先天性巨核细胞增生不良:骨髓巨核细胞减少或缺如,导致血小板减少,可以是单纯的先天性增生不良性血小板减少,亦可合并存在各种先天畸形,发病原因未明,可能与孕妇服药或感染有关,另有人认为与遗传有关。
(2)遗传性血小板减少性紫癜:文献上曾报道数种遗传性血小板减少综合征,其中较为明确的是Wiskott-Aldrich综合征,是一种X连锁隐性遗传病,病因尚不明确,一般认为与过敏,单核-巨噬细胞系统增生,慢性感染有关,近年研究认为本症血小板减少是由于血小板本身存在缺陷而被破坏,本病多有家族史,女性传递,男性发病。
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