新生儿血小板减少性紫癜的症状_新生儿血小板减少性紫癜的症状是什么

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新生儿血小板减少性紫癜的症状

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　　由于病因不同，症状出现的时间和严重程度各不相同。

　　1.同族免疫性血小板减少性紫癜：

　　1.1.出生后即发病：第一胎出生后即可发病，胎儿期很少发病。虽然胎儿血小板减少，但出生时无明显出血表现，而在出生后几分钟或几小时出现瘀点，与婴儿在分娩时受到力学影响有关。

　　1.2.皮肤出血：出生后一至数小时全身皮肤可迅速出现广泛性出血点，瘀斑，血肿，尤以骨骼突出部或受压部位明显。

　　1.3.内脏出血：严重病例同时出现内脏出血，消化道出血可出现便血，其他尿血，脐残端出血，针刺孔渗血或较大的头颅血肿，颅内出血等，颅内出血患儿可出现抽搐，呼吸困难，发绀等。

　　1.4.其他表现和转归：新生儿除血小板减少，易发生出血外，其他正常，一般无肝脾肿大，溶血性贫血，无宫内生长迟缓或其他全身性疾病，本病为自限性疾病，随着来自母体的抗体逐渐减少和消失，病情自行痊愈，出血不多者数天后好转，但如出血量大或有颅内出血。则迅速转重，并常伴有较重黄疸，病程2周至2个月不等，严重病例常合并颅内出血，是死亡的主要原因。

　　2.先天被动免疫性血小板减少性紫癜：临床表现与同族免疫血小板减少性紫癜相似，可在出生后很快出现出血现象，轻症病例可延至生后3周才发病，常见皮肤及黏膜瘀点，瘀斑及紫癜，或伴有鼻出血，胃肠出血，尿血，甚至颅内出血等，有出血倾向者血小板多在50×109/L(5万/mm3)以下，本病血小板减少持续时间较长，平均1个月，个别延至4～6个月，原因是进入胎儿的抗体较多所致。

　　母患全身性红斑狼疮的婴儿出生后，多见血小板减少，但少有出血，有时见有皮疹，皮疹可历数月才消失，病程4～8周，但第1周后出血便见减少。

　　3.新生儿溶血病并有血小板减少：因患儿红细胞和血小板同时被破坏，有出血表现和溶血病各种表现;换血若用的是库血，也常在换血数天后发生血小板减少。

　　4.药物性血小板减少性紫癜：新生儿血小板减少性紫癜如果是药物所致，则停药数天后出血减轻而停止，血小板亦渐趋正常，病程2～3周。

　　5.感染性血小板减少性紫癜：宫内感染的婴儿常是小于胎龄儿，常有先天畸形，肝脾肿大及溶血和肝炎所引起的黄疸，常在出生后数小时出现出血点，紫癜常表现为广泛的蓝紫色的瘀斑，约1周左右消退。但血小板减少可延至数周才恢复正常，出血与否及出血程度与血小板数有关，如<30×109/L(3万/mm3)预后较差，甚至可因肺出血或大量消化道出血而死亡。

　　6.先天性巨核细胞增生不良：患婴常是小于胎龄儿，如小头畸形，13-三体或18-三体综合征，其中以血小板减少-无桡骨(TAR)综合征是一代表，有明显的骨骼畸形，以缺少桡骨最为突出，亦可有其他肢体异常，如短肢畸形，臂，腿缺如，尺骨缺如等，1/3有先天性心脏病，约半数有白血病样反应，白细胞数超过40×109/L(4万/mm3)，血小板减少及出血轻重不一，骨髓穿刺检查巨核细胞可见减少或缺如，大约2/3的病例在生后第1年死亡，如能活到1岁以上，有可能逐渐改善。

　　7.Wiskott-Aldrich综合征：与遗传性缺陷有关，是由于血小板本身存在缺陷而被破坏。

　　7.1.家族史：多有家族史，女性传递，男性发病。

　　7.2.临床特点：出生时或出生后不久即出现症状,血小板减少和出血，湿疹和复合免疫缺陷，出血表现为周身性出血点或瘀斑，有时鼻出血，耳血，尿血，解黑便或肛门流出鲜血，本病预后恶劣，多于生后数月或数年因并发感染，严重出血或恶性淋巴瘤死亡，但也有人认为，如能加强预防感染，提高抵抗力，有可能延长寿命。

　　7.3.免疫缺陷：由于免疫缺陷常合并感染，如中耳炎，肺炎，脑膜炎等。

　　7.4.实验室检查：血小板呈持续性减少，可低于30×109/L(3万/mm3)，骨髓细胞正常或增多，能产生血小板。但血小板超微结构严重紊乱。

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