眼外肌广泛纤维化综合征的症状_眼外肌广泛纤维化综合征的症状是什么

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眼外肌广泛纤维化综合征的症状

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　　1.症状：

　　患者多为双眼受累，有突发的或进行性的单侧视物模糊或下降，视力下降程度不一，有些仅有轻度视力下降，有些则可降至眼前指数或光感;患者诉有中心暗点或多个暗点;也可出现视物变形、闪光感。

　　2.类型:

　　根据眼外肌纤维化的程度和眼外肌受累情况，本病可分为5种类型：

　　2.1.先天性固定性斜视：系水平肌的先天性纤维化，发生于内直肌时呈严重内斜，发生于外直肌时呈严重外斜。文献报道以内斜为多。

　　2.2.广泛性眼外肌纤维化综合征：纤维化发生在同侧眼2条以上眼外肌或包括提上睑肌。

　　2.3.先天性下直肌纤维化。

　　2.4.先天性上直肌纤维化。

　　2.5.伴眼球内陷的先天性单眼所有的眼外肌纤维化并有上睑下垂，此种类型少见。

　　3.临床特征:

　　综合Laughling、Letson、Crawford和国内文献的报道，本病有如下临床特征：

　　3.1.先天发病，有阳性家庭史，为常染色体显性遗传，个别为散发病例，病情无进展及缓解。

　　3.2)眼球不能上转和下转，不能水平转动或稍有水平转动。

　　3.3.双眼上睑下垂。

　　3.4.无Bell现象。

　　3.5.双眼固定在向下注视的位置，位于水平线下20～30。

　　3.6.下颌上举，头后倾。

　　3.7.球结膜无弹性并变脆。

　　3.8.眼外肌、眼球筋膜与眼球之间有粘连。节制韧带肥厚，肌肉融合，眼外肌附着点可有严重异常，如后退、偏移、分支、足板形附着等。

　　3.9.常患弱视。

　　3.10.牵拉试验时向各方向牵拉眼球均不能转动。

　　3.11.向上方或侧方注视时，有异常辐辏运动(paradoxical convergence during lateral gaze)或外侧注视时的异常开散运动(paradoxical divergence during lateral gaze)。

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