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眼外肌广泛纤维化综合征 (眼外肌)

眼外肌广泛纤维化综合征的治疗

  由于眼外肌广泛纤维化综合征的眼外肌组织已经纤维化,无论手术矫正上睑下垂或斜视,效果均不满意。国外学者曾对部分患者行5次以上的手术,术后眼位仍未获正位。

  1.斜视的矫正

  应作为第一步手术首先应做下直肌后退或完全断腱,上直肌可做缩短或前徙,分离球结膜和眼球筋膜与眼球的粘连,并经过肌肉或巩膜做一固定缝线,使眼球固定在上转位置,同时对于球结膜和眼球筋膜还应进行后退。

  2.上睑下垂的矫正

  应作为第二步手术考虑,提上睑肌缩短术几乎无效。可用悬吊术矫正上睑下垂,亦可用阔筋膜或保存的异体巩膜做悬吊术。由于患者无Bell现象,应防止患者术后发生暴露性角膜炎,故以低矫为宜,上睑缘只能矫正至瞳孔上缘,切忌过矫。如不手术,可戴支架眼镜。

  3.糖皮质激素

  在疾病的活动期可给予糖皮质激素口服治疗。糖皮质激素的初始用量为每天1mg/kg,待炎症控制后逐渐减量。

  4.其他免疫抑制药

  所用免疫抑制剂有环磷酰胺、苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤或环孢素等,也可与糖皮质激素联合应用。

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