病因
本病是一种胰腺在发育过程中主、副胰管完全未融合或仅为细的分支胰管的吻合为特征的先天畸形。
发病机制
胰腺的发生出现在人胚胎发育的第4周,最初从前肠的尾端背腹两侧各伸一个芽突,分别称为腹胰(ventral pancreas)和背胰(dorsal pancreas),随着胚胎发育至第7周,腹胰由十二指肠腹侧转移至背侧,与背胰融合成一个完整的胰腺,腹胰形成胰头的大部分,背胰则形成胰头的小部分和胰体及胰尾,在背胰与腹胰融合的同时,导管亦彼此融合,主胰管 (Wirsung管)由腹胰导管(ventral duct)和背胰导管(dorsal duct)远侧部分融合而成,并开口于十二指肠主乳头,绝大部分的胰液经主乳头引流于十二指肠。背胰管的近侧部分逐渐退化甚至消失,如仍保留则称副胰管(santorini管),仅引流很少部分的胰液,它开口于十二指肠副乳头,如果胚胎发育中途停顿于胎儿7周前的状态,背、腹胰管未能融合或仅为细的分支胰管的吻合,主胰管只能引流腹侧胰腺分泌的胰液,而副胰管则成为胰腺的主要引流管,负责引流胰腺体、尾部的胰液,这种异常即为PD。
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