胰腺肉瘤指来源于胰腺间叶组织的恶性肿瘤，国内外文献报道的原发性胰腺肉瘤有平滑肌肉瘤、软骨肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、纤维肉瘤、横纹肌肉瘤、恶性神经鞘瘤、血管肉瘤、恶性血管外皮瘤等，均为个案报道。文献报道的胰腺肉瘤以平滑肌肉瘤最多见。
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