(一)发病原因
卵巢未成熟畸胎瘤由来自三胚层的成熟和未成熟胚胎性组织构成,可表现为有1个胚层分化未成熟或分化不完全,亦可表现为(2~3个胚层分化未成熟),成熟与未成熟组织常混杂。
(二)发病机制
1.大体 肿瘤多为单侧巨大肿物,对侧卵巢可合并良性畸胎瘤,包膜光滑,但常与周围组织有粘连或在手术中撕裂,切面多以实性为主,伴有囊性区;偶见以囊为主者,囊壁有实性区域,实性区质软,细腻,有出血,坏死,呈杂色多彩状,有时见骨,软骨,毛发或脑组织;囊性区通常充以浆液,黏液或胶冻样物。
2.镜下 为来自三胚层的成熟和未成熟组织构成;外胚层主要是神经组织和皮肤,中胚层以纤维结缔组织,软骨,骨,肌肉和未分化的间叶组织多见,内胚层主要为腺管样结构,有时可见支气管或胃肠上皮,这些组织处于不同的成熟阶段,无器官样排列,未成熟组织主要是指神经上皮组织,可形成菊形团或神经管结构(图1),也可弥漫成片。
根据肿瘤中这种神经上皮的含量,有学者提出未成熟畸胎瘤的分级方法,这种分级对治疗和预后的判断均有重要意义。
0级:全部为成熟组织。
Ⅰ级:有少量不成熟组织(主要是胶质和原始间充质),可见核分裂,神经上皮少,每一切片中仅限于1个/40倍视野。
Ⅱ级:有较多未成熟组织,但神经上皮在每一切片中不超过3个/40倍视野。
Ⅲ期:有多量不成熟组织,每一切片中神经上皮的量占4个或更多/40倍视野,并常与肉瘤样间质融合。
这一病理分级方法已被广泛应用,也有学者提出按每张切片中神经上皮量占10%者为Ⅰ级,占10%~33%为Ⅱ级,超过33%为Ⅲ级,为了减少分级的不一致性,最近Norris等又提出将此分级合并为低度恶性和高度恶性两类,即无需化疗的Ⅰ级和需术后化疗的Ⅱ,Ⅲ级,这些分级方法都必须建立在充分取材的基础上,应在肉眼形态不同的区域按肿瘤最大径每厘米取材一块,若肿瘤>20cm,则至少应取20块以上组织检查。
转移灶的形态和组织分级可与原发瘤不同,有的在腹膜表面形成许多大小不等的结节,光镜下为分化好的神经胶质,称为腹膜神经胶质瘤病,这种种植结节为良性,原发瘤切除后可自行消退。
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