1.诊断：单侧附件包块的年轻妇女合并有高钙血症，若无高钙血症或未发现高钙血症则很难在术前得到明确诊断，除甲状旁腺，骨的疾患，卵巢无性细胞瘤外要高度怀疑此瘤，虽然少数卵巢浆液性乳头状囊腺癌，恶性脂质细胞瘤等也可合并有高钙血症，但年龄较大。
2.鉴别诊断：组织学上容易与本瘤混淆的有颗粒细胞瘤，转移性小细胞癌及恶性淋巴瘤。
2.1.颗粒细胞瘤 瘤细胞较本瘤大，有核沟，有明显的纤维瘤样及卵泡膜瘤样成分，在Aguirre对颗粒细胞瘤和本瘤的免疫组化染色对比中，EMA前者全为阴性，后者阳性率为1/3;vementin前者全为阳性，后者阳性率为1/2，本瘤超微结构中独特的RER大囊，亦有助于二者的鉴别，由于卵巢小细胞癌与颗粒细胞瘤在病理的鉴别诊断上有一定难度，下列临床及病理的鉴别诊断要点(表1)以资参考。
2.2.转移性小细胞癌 宫颈，子宫内膜小细胞癌的组织学同肺小细胞癌(燕麦细胞癌)，光镜下细胞浆内存在嗜银颗粒，电镜下超微结构中存在胞质突起，带膜的致密颗粒(神经内分泌颗粒)，被称为神经内分泌肿瘤(APUD)肿瘤)(Ibrahim，1984;Kunlar，1984;Young，1985;Gersell，1988)，而在原发性卵巢小细胞癌，除在个别肿瘤中有少量致密颗粒外，未发现有神经内分泌肿瘤的特征。
2.3.恶性淋巴瘤 淋巴细胞标记的特异性抗体免疫组化染色及电镜观察，均不同于本瘤。
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