血小板型假性血管性血友病是遗传病，完全由遗传因素决定是否发病。血小板型假性血管性血友病遗传方式如下：
本病呈常染色体显性遗传。其基本缺陷是GPⅠb的分子异常。由于血小板与高分子量vWF多聚体结合，使血浆vWF减少，以高分子量vWF多聚体减少为著，血小板减少。随着GPⅠb序列的阐明，现已在3个家系中发现2种突变：Gly233Val和Met239Val。
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