治疗
小肠平滑肌肉瘤的治疗仍以手术切除为主要手段,术中应作冰冻切片。一般以肠段局部切除为宜,肿瘤一般不转移至淋巴结,故不必行淋巴结清扫,仅作相关系膜的扇形切除即可。
如肿瘤已与周围脏器或组织粘连,不应强行分离,应同时合并切除与之相连之脏器或组织。平滑肌肉瘤均有完整的包膜,但此包膜很薄,易破,一旦破裂,肿瘤组织极易发生脱落性种植扩散,造成手术后复发。故操作时应十分仔细、轻柔,避免使包膜破裂。如肿瘤已破裂种植,有远处转移,亦不要轻易放弃手术,应争取作姑息性手术,可能时将原发灶切除,同时耐心地逐个清除可见的肿瘤结节,以减轻瘤负荷,术毕用蒸馏水浸泡腹腔,并行腹腔化疗。
十二指肠平滑肌肉瘤好发于降部与升部交界处的外侧壁,有时肿瘤可相当大,但楔形切除肿瘤基底部的肠壁即可,一般不必作胰十二指肠根治术;有时肿瘤基部靠近十二指肠内侧壁,或与胰腺难以分离时,可行胰十二指肠切除术。
对于术后复发的平滑肌肉瘤,最终会发生肝转移。对于单个转移灶可行局部楔形切除。对集中在一处的多个转移灶可行肝部分切除术。对散在多发结节可行选择性肝动脉插管栓塞化疗。有时经过一次肝转移灶切除术后,再次出现肝转移,可考虑行第二、第三次肝转移灶切除术。
平滑肌肉瘤对放疗不敏感,化疗尚缺乏有效药物,有报道选用达卡巴嗪(三嗪咪唑胺),放线菌素D(更生霉素)等药物治疗,国外用链佐霉素对平滑肌肉瘤有一定的疗效。另外亦可给予生物治疗及中医中药等综合治疗。
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