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小肠原发性恶性淋巴瘤 (小肠淋巴瘤,小肠肿瘤)

小肠原发性恶性淋巴瘤的诊断

  1.诊断:

  小肠原发性恶性淋巴瘤诊断比较困难,临床表现变化多端,且无规律性,实验室检查均缺乏特征性,又无特异性可靠诊断方法,因此本病术前确诊率很低,当病人出现不规则的腹痛,腹泻,消瘦,食欲减退,发热及其他消化道症状时,检查发现腹部移动性肿块,特别是合并不全性肠梗阻表现时,应考虑到小肠恶性淋巴瘤的可能性,通过全消化道钡餐检查有助于定位诊断,CT和B超检查有利于判断肿瘤是否转移,内镜直视和钳取活组织进行组织病理学检查可明确诊断。

  国内报道较完整的101例肠道淋巴瘤,术前确诊仅8例;刘俊等报道29例小肠原发性恶性淋巴瘤仅2例术前诊为恶性淋巴瘤外,余27例均在术后确诊,误诊率高达93.1%,本病预后取决于早期诊断和彻底手术治疗,因此除积极探索有效的诊断方法外,首先必须提高对本病的警惕性,熟悉其临床表现,Bawson提出的5项诊断标准:

  1.1.全身浅表淋巴结不肿大。

  1.2.纵隔无淋巴结肿大。

  1.3.肿瘤定位于肠道或该引流区淋巴结受累。

  1.4.肝脾和骨髓无淋巴瘤病变。

  1.5.外周血白细胞总数与分类均正常。

  此时应进行全面细致的检查,对可疑病例应进一步作实验室及其他辅助检查。

  如经以上检查仍未明确诊断,应及早剖腹探查以达到诊断与治疗的目的。

  2.鉴别诊断:主要是与肠道炎性疾病中的克罗恩病,肠结核以及小肠癌相鉴别。

  2.1.克罗恩病:可有节段性狭窄,卵石征或假息肉的征象,有时难与恶性淋巴瘤相鉴别,但克罗恩病一般病史较长,常有复发史及肛周脓肿,可有腹部肿块,往往因局部炎症穿孔形成内瘘,钡剂检查可见内瘘病变,节段性狭窄较光滑,近段扩张较明显,线性溃疡靠肠系膜侧,并有黏膜集中,肠袢可聚拢,呈车轮样改变,小肠恶性淋巴瘤一般无内瘘形成,临床表现重,X线下狭窄段不呈节段性分布,边缘不光滑,结节大小不一,溃疡和空腔较大而不规则。

  2.2.肠结核或腹膜结核:亦可出现腹部包块,有时与恶性淋巴瘤较难鉴别,但前者一般都有结核病史,有低热,盗汗及血沉加快,腹部检查有揉面感,周身情况一般不出现进行性恶化,小肠结核X线见增殖型者表现为单发或多发的局限性肠腔狭窄,边缘较恶性淋巴瘤光滑,近端扩张亦较明显;溃疡型者龛影一般与肠管纵轴垂直,恶性淋巴瘤的溃疡部位不定,龛影较大而不规则。

  2.3.小肠癌:病变往往局限,很少能触及包块,即使有亦是较小的局限的包块,X线钡餐检查仅为一处局限性肠管狭窄,黏膜破坏。

  2.4.免疫增生性小肠疾病(IPSID):是一种独特的小肠淋巴瘤,最初报道见于东方犹太人和阿拉伯人,又称为地中海淋巴瘤或α-重链疾病,典型的症状包括慢性腹泻,脂肪泻,同时伴有呕吐和腹部痉挛性疼痛,亦可见杵状指,许多IPSID病人的一个少见的特点是,在血液和肠分泌物中,有一种异常的IgA,其α-重链缩短,且不含轻链,IPSID多发生于有肠内细菌及寄生虫感染的地区,有人认为,其病因可能与小肠内B淋巴细胞受肠内微生物抗原的长期反复刺激,引起细胞突变及恶变所致,异常的α-链是由小肠的浆细胞产生的,IPSID病人往往死于进行性营养不良和衰竭,或死于侵袭性淋巴瘤。

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