治疗
小肠恶性淋巴瘤除具有肿瘤本身危害性外,还发生严重腹部并发症,如肠梗阻、肠套叠、肠穿孔和消化道出血等。因此在治疗上应争取彻底切除原发病灶,将病变小肠连同肠系膜区域淋巴结一并切除。如肿瘤直径>5cm,侵及肠道外器官者,也应作病变小肠及邻近器官联合脏器切除。对于不能行根治性切除的争取做姑息性手术,切除肠梗阻的肠段,恢复肠道的通畅。个别情况病变难以切除者可做短路手术。术后采取放疗、化疗等综合治疗方法。
1.根治性切除:
应切除病变肠管及两端各30cm左右的正常肠管,清扫肠系膜上相应的淋巴结。但有时淋巴结融合成团包绕肠系膜上动、静脉的主干,不能整块切除时,可沿上述血管将淋巴结逐一剥离,在瘤床处标以金属标记,以备术后放疗。
2.放疗:
恶性淋巴瘤对放疗较为敏感,手术后均应行放疗,消灭残留组织提高疗效。直线加速器一般在腹部前后进行照射,范围可适当放宽。如情况许可,在四周内给予组织量35~45GY为宜。小肠本身对放射线的耐受性差,剂量过大可造成放射性小肠炎,发生出血、狭窄、穿孔等并发症。
3.化疗:
小肠恶性淋巴瘤对化疗亦较敏感。化疗药物的选择和投药方式尚未统一。一般采用氮芥、环磷酰胺(CTX)、长春新碱(VCR)、多柔比星(阿霉素)、泼尼松(强的松)和丙卡巴肼(甲基苄肼)等疗效较好,常用化疗方案有COP、CHOP、CMOPP等。一般成年人可给长春新碱1mg,静脉注射,1次/周,6~8周为一疗程。必要时可继续每2周一次,共10次。严重者可加用丙卡巴肼(甲基苄肼)和泼尼松(强地松)联合用药。在用药期应密切观察血象变化,如白细胞降至3×109/L以下应立即停药,等情况改善后再继续用药。
如病人的一般情况良好,可在放疗的同时配合应用化疗,化疗、放疗还可与生物治疗相结合,还应加强全身支持治疗,纠正吸收不良综合征。
4.其他治疗:
近年来各种免疫治疗进展较快,除一般的免疫增强剂、转移因子、干扰素等外,阿地白介素(白介素Ⅱ)、LAK细胞及TIL等治疗均有成功的报道。中医中药在扶正、支持病人进行放疗化疗等方面亦有良好的作用。
IPSID可按PSIL治疗,并应对肠道抗感染及驱虫治疗,同时应纠正吸收不良综合征,部分病例可获得缓解。但由于IPSID在小肠的病变范围多数较广泛,能手术切除的可能性较小,仅在个别局限性病变的病例,才能进行手术切除。
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