1.诊断：年长儿童反复发作性肉眼血尿，并多有上呼吸道或肠道感染的诱因，应考虑本病;表现为单纯镜下血尿或肉眼血尿或伴中等度蛋白尿时，也应怀疑IgA肾病，争取尽早肾活体组织检查，以肾病综合征，急进性肾炎综合征，高血压伴肾功能不全为表现者, 也应考虑本病，确诊有赖肾活体组织检查，并注意除外能引起系膜IgA沉积的其他疾患。
2.鉴别诊断：应除外其他能致成血尿的原因，如尿路损伤，高钙尿症，结石，结核，家族性良性血尿，Alport综合征，慢性肾炎的急性发作等，在免疫病理上呈IgA沉着时，应注意多种其他全身性疾病时也可呈现肾小球内IgA沉着(此即继发的IgA肾病)，其常见原因如下：
2.1.全身性多系统疾病：过敏性紫癜，系统性红斑狼疮，慢性肝病，克罗恩病，疱疹样皮炎，强直性脊柱炎等。
2.2.感染性疾病：支原体感染，弓形体病，肝炎病毒等， 3.其他 血小板减少，冷球蛋白血症，红细胞增多症，非霍奇金淋巴瘤，巩膜炎，某些肠道或肺部癌肿等，上述情况多可借助其他表现予以鉴别。
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