多发于50岁以上，病程较长的活动期类风湿关节炎患者。 一般表现为严重的关节病，常有高滴度的类风湿因子，其他临床表现包括;全身不适、发热、疲倦、厌食、消瘦、皮肤暴露处出现棕色或黑色的色素沉着，皮肤或黏膜溃疡，尤其是小腿溃疡多见;部分患者全身淋巴结肿大，出现紫癜和反复感染，常伴有贫血、血小板减少、血沉增快等。
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