肿瘤起源于心内淋巴内胚层和中胚层间皮,细胞大多数表现为弥漫性生长,涉及心包膜的壁层和脏层,使心包广泛增厚,并常漫延至包括浅层心肌在内的邻近组织,部分可转移至局部淋巴结,但罕见腹腔脏器及骨髓等远处转移,少数肿瘤呈局限性生长,心包间皮瘤缺少明确的组织学特征,难以分类,组织学上多为排他性诊断。部分学者认为该病的发生与石棉玻璃纤维等暴露有关,将其归属于石棉沉着病范畴,并确定为职业病,但此种因果关系并非存在于所有病例。
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