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白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型 (白细胞)

白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型的治疗

  1.治疗:抗菌治疗能有效的控制细菌性感染,一般不需预防性使用抗菌药物。慢性牙周炎和严重智力发育落后难以得到解决。可考虑在饮食中补充岩藻糖或给予静脉供给岩藻糖。患儿常为红细胞H抗原阴性(H抗原也属于岩藻糖化抗原),若反复给予静脉输注岩藻糖,可诱导机体产生抗H抗原的抗体,导致严重的溶血性贫血,应予慎用。

  2.预后:反复感染至营养缺乏和生长落后,严重感染可至患儿死亡,且严重智力发育落后难以得到解决。

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