小儿变形性肌张力障碍的症状_小儿变形性肌张力障碍的症状是什么

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小儿变形性肌张力障碍的症状

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　　1.遗传性肌张力不全：

　　为慢性进行性疾病，各例之间症状的轻重差别很大，起病年龄因遗传型而不同，显性型6～14岁起病(范围1～40岁);隐性型起病年龄平均为10岁，亦见于其他年龄;X连锁遗传型多在25～45岁起病。

　　2.扭转性肌张力不全的早期症状：

　　多以某一限局部位的肌张力不全症状开始，表现为主动肌和拮抗肌同时持续性收缩，从而引起运动障碍，并使受累部位固定于特殊的体位或姿势，显性型者，早期多表现为身体中轴肌肉的异常姿势，特别是斜颈，也有的以躯干或骨盆肌的扭曲姿势为主要特征，隐性遗传型者多以一侧下肢的步态异常或手的姿势异常为首发表现，走路时呈内翻足体位，书写时有困难，早期的异常体位或姿势呈间歇性或阵发性，因自主动作而诱发，情绪激动或焦虑时加重，入睡后症状消失，随着病情进展，异常姿势频繁出现，甚至持续发生而不缓解，入睡时也不消失，早期的限局性症状逐渐发展至另一侧，并成为包括躯干和四肢在内的全身性肌张力不全，严重的痉挛性斜颈时头部强力旋转和倾斜;躯干肌受累时有颈向后背，躯干沿脊柱长轴扭转，扭转动作是由于主动肌和拮抗肌的持久的，不平衡的收缩所致，久之可致肢体变形，严重地妨碍自主运动，有的病情较轻，进展缓慢或停止进展，可能只有步态异常，或只有痉挛性斜颈，或只有书写痉挛，有时可见口面部肌张力不全，引起言语，发音困难，吞咽和咀嚼困难，本病时智力发育正常，无惊厥发作，无锥体束征，无感觉障碍。

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