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变应性亚败血症综合征 (败血症)

变应性亚败血症综合征的症状

  1.发热:

  反复高热是突出的主诉,发热多急骤,常先于关节症状数周到数年不等,热型多为间歇热,也可呈弛张热,稽留热,复发热,周期热,双峰热等多种热型,其中以持续性间歇热最为特征,同一天体温波动的幅度可大于2℃,甚至3~4℃,高热时可有畏寒,病孩发热时神志清晰,一般情况尚好,热退时则同常人,热退后遇有其他疾病,如上呼吸道感染,水痘或外科手术等,常可引致再度发热。

  2.皮疹:

  约20%~70%的病人有皮疹,大多出现在关节炎的前数月,数年或与关节炎同时发生,少数发生在关节炎后1周~9年,皮疹呈散在点状红疹,不痛不痒,一般不大于5mm,偶可融合成片状,边缘不规则,较大的皮疹中央苍白,皮疹可呈多形红斑样,猩红热样或麻疹样,形态时有变化,常为一过性,短者数小时即消退,偶有持续1天或数天者,皮疹常随发热出没,反复出现,当发热及其他炎症表现缓解时皮疹随之消失,而当疾病复发时皮疹又常是较早出现的体征,Grislain报告一男孩,首次发病后的3年2个月中共发作36次,其中34次有不规则高热,31次出现皮疹。

  抗过敏药物,激素等对皮疹无效,于皮疹处注入透明质酸酶500U/0.5ml后,皮疹可变小,说明皮疹可被透明质酸酶抑制,提示局部有同透明质酸相似的物质或硫酸软骨素存在。

  3.关节症状:

  20%病人在病初可无关节炎体征,关节疼痛大致可分为4种情况:

  3.1.急性广泛疼痛;

  3.2.运动时始有疼痛和压痛;

  3.3.无自觉疼痛但有压痛;

  3.4.关节肿胀可无或伴压痛,关节疼痛的部位较固定,偶见游走,膝关节最早和最易受累,腕,肘,踝,髋等关节亦常累及,年龄较大儿童有时可累及颈椎和骶关节,随着年龄增长,可累及小关节,关节症状一般与高热发作一致,热退关节炎也随之缓解,也有呈多周期的发作及缓解交替者,有1例12年中发作达30次,少数病人发热虽获控制,但关节病变活动仍持续,后转为慢性多发性关节炎。

  4.淋巴结肿大:

  病初约60%的病人于颈旁,腋下,腹股沟和滑车上等处淋巴结肿大,不痛,边缘清楚,有时会误诊为淋巴瘤或血液系统恶性病变,如果及肠系膜淋巴结,可引起腹痛,常伴有显著的全身症状如发热,肝脾肿大和关节炎,待全身症状缓解淋巴结可消失,个别病人淋巴结肿大可持续至其他全身症状消失之后。

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