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播散性脂肪肉芽肿综合征的诊断

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　　1.检查：检查项目包括：

　　1.1.实验室检查

　　1.1.1.血液常规。可见有血红细胞减少或血红蛋白下降，合并感染时白细胞中度增多(15～20)×109/L。

　　1.1.2.尿液常规。有助于了解肾脏是否受累。

　　1.1.3.骨髓检查。骨髓偶见有空泡的组织细胞。

　　1.1.4.病理检查。对本病征的确诊有重要价值。

　　1.1.4.1.可见关节周围软组织和皮肤及皮下组织的其他受压部位，有管状或结节状肿块，在体壁和内脏的浆膜面有油脂状带黄色的斑点。

　　1.1.4.2.皮下结节病理变化早期示大片组织细胞，散在淋巴和浆细胞浸润，较快出现含有PAS阳性物质的泡沫细胞，最后形成空泡坏死、纤维化。

　　1.2.影像学检查

　　1.2.1.X线检查。受累骨和关节表现为骨质疏松、结构紊乱、关节破坏及其周围硬化。

　　1.2.2.眼底检查。可见眼底黄斑有轻度樱桃红色点，中心凹水肿等症状。

　　1.2.3.喉镜检查。可见喉部结节。

　　1.2.4.B超检查。可及时发现肝脏肿大或其他脏器异常。

　　1.2.5.其他检查。如脑电图、心电图、脑CT等。

　　1.2.6.其他检查：部分智力发育障碍患儿还应该做智力测试。

　　2.鉴别：本病征应与小儿类风湿性关节炎和结节性脂膜炎等疾病鉴别，结合临床特点及相关检查即可区别。

　　2.1.小儿类风湿性关节炎的多关节病型。该型1岁以内罕见，类风湿因子阴性，主要以长期的高热或低热，多关节或少数关节肿痛，但无关节变形或骨质损害。可伴有皮疹、肝、脾和淋巴结肿大，血沉明显增快，白细胞增多或嗜酸性粒细胞增高，血中无细菌生长，抗生素无效而激素治疗有效为主要临床表现。

　　若治疗不及时，常发展至心肌炎、心包炎、肝硬化、脑病、严重贫血等不同内脏损害，甚至危及生命。

　　2.2.结节性脂膜炎(Weber-Christian病)：本病特征为成批反复发生的皮下结节，结节有疼痛感和显著触痛，大多数发作时伴发热，可有肝、淋巴结大及巨脾。常见于儿童发病，结节多见大腿，约1～2cm直径，质软、红、稍痛，数周后自行消退有皮肤凹陷和色素沉着。

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