播散性脂肪肉芽肿综合征是遗传病,但是不是全部由遗传因素决定是否发病。播散性脂肪肉芽肿综合征需要遗传因素与环境因素共同作用才能发病,遗传病常在一个家族中有多人发病,为家族性的,但也有可能一个家系中仅有一个病人,为散发性的。发病原因如下:
一、发病原因:1、播散性脂肪肉芽肿综合征可能是常染色体隐性遗传病。2、由于神经酰胺酶的缺乏,神经酰胺不能分解为鞘氨醇和脂肪酸,因而蓄积于脑、内脏、皮下结节中。二、发病机制:由于溶酶体内的酸性神经酰胺酶(acidcerami-dase)活性缺乏,导致酸性神经酰胺累积,所累积的酸性神经酰胺类密度极低,多在全身小关节周围的皮下沉积,也可沉积在喉部,声带周围和肺部。累积物质的生化分析证明其主要成分有神经酰胺和神经节苷脂两类糖脂。由于近年有人发现神经酰胺可能是介导神经元程序性死亡的第二信使,故本病发病机制可能与细胞内糖脂的过度累积有关。
一分钟了解:青岛皮肤医院“新发布”湿疹是什么原因造成的?
2024-03-19济南治疗慢阻肺的医院-济南哮喘病医院
2024-03-19贵州贵阳精神病治疗医院-抑郁症的症状及体验是怎样的?
2024-03-19赵凤芹主任讲解:慢阻肺该怎么治疗
2024-03-19贵阳精神病治疗医院哪家好-抑郁跟精神分裂症有啥区别
2024-03-19贵阳精神科医院-为什么在检查抑郁症时需要考虑是否空腹?
2024-03-19焦点披露:青岛青春痘医院排名-2024“热门榜”青岛看青春痘的医院?
2024-03-19上海市带状疱疹造成多大影响呢?
2024-03-19上海市带状疱疹怎么护理呢?
2024-03-19上海市带状疱疹如何治疗呢?
2024-03-19我院6位业务骨干赴广西马山开展医疗帮扶工作
2023-09-27国际助产士日︱生孩子少点疼?
2023-09-27我院顺利开展2021学年春季学期新带教临床教师培训(试讲)工作
2023-09-27我院荣登全省医疗机构持续发展榜单第五名
2023-09-27黄辉副院长督导口岸方舱实验室运行情况
2023-09-2719张床位全市规模大!我院急诊重症监护室(EICU)正式启用
2023-09-27加来驿站医务组为高考保驾护航
2023-09-27我院团队 “华艺设计杯”防隔感应知应会知识竞赛夺冠
2023-09-27我院高血压中心正式获颁国-家高血压达标中心牌匾高血压达标中心高峰论坛同时举行
2023-09-27教学竞赛展风采 匠心凝聚促成长——我院成功举办第四届教师教学竞赛
2023-09-27家庭医生在线订阅号
互联网医院服务号
医院入驻合作伙伴:
北京四合兄弟互联网医院管理有限公司