播散性脂肪肉芽肿综合征的症状_播散性脂肪肉芽肿综合征的症状是什么

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播散性脂肪肉芽肿综合征的症状

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　　1.临床特点：

　　1.1.发病人群。该病征可见于各年龄段人群，数月婴儿即可发病，临床上以小儿多见。

　　1.2.特征性表现。

　　1.2.1.小关节明显受累。小关节出现肿胀、变形和疼痛。这是本病征的一个特征性病变。

　　1.2.2.皮下结节。常见于关节周围和皮下组织、眼睑、脊柱、面部等突出部位，也可在喉部形成喉喘鸣、哭声嘶哑、呼吸和发音困难等特征性病征。

　　1.2.3.神经系统受累。多数患儿有中枢神经系统损害的表现，如运动障碍、肌张力低下、腱反射消失、吞咽困难、进行性智力发育障碍等。

　　1.2.4.部分患儿容易合并有呼吸道感染。

　　1.3.肝脏功能损伤。患儿可见有肝脏肿大，伴周期性发热。

　　1.4.其他症状。如呕吐、恶心、不规则发热、眼底黄斑有轻度樱桃红色点，中心凹水肿等症状。

　　2.诊断要点：

　　2.1.结合临床特点、病史及相关实验室检查可做初步诊断。

　　2.2.确诊需要依靠病理活检。

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