小儿慢性肉芽肿病
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小儿慢性肉芽肿病 (儿童慢性肉芽肿病)

什么是小儿慢性肉芽肿病
小儿慢性肉芽肿病(CGD)是致死性遗传性白细胞功能缺陷。临床主要特征为,由于某种原因吞噬细胞NADPH氧化酶缺乏,导致宿主吞噬细胞系统产生的活性氧、H2O2产生减少,杀菌功能缺陷。患儿对各种过氧化氢酶阳性菌属,如葡萄球菌、沙雷菌、曲酶属等高度敏感,反复发生慢性细菌感染,感染局部形成慢性肉芽肿,以皮肤、肺及淋巴结广泛肉芽肿性损害为特点。发病多在2岁以内,少数可晚至10岁以后。
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诊疗基本知识
发病部位
血液系统
多发人群
婴幼儿
典型症状
淋巴结肿大 红斑 身材矮小
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