1.抗生素治疗
重点在预防和治疗感染。CGD患儿一旦发生感染需要进一步强有力的抗感染治疗,包括发现致病菌和药物敏感试验。应立即用广谱抗生素,以双氯西林、头孢三代和利福平更有效。
2.干扰素治疗
人重组干扰素-γ可增加NADPH氧化酶活性,明显降低感染发生频率和严重程度。用量为重组人干扰素-γ50U/m2,皮下注射,每周3次。
3.白细胞输入和输血治疗
输血可纠正持续重症感染导致的贫血。输注白细胞可用于控制危及生命的感染,有报道称输注白细胞与干扰素联合使用,成功治愈CGD患儿并发多发性肝脓肿。
4.基因治疗和骨髓移植
患儿的造血干细胞转染反转录病毒包装的野生靶基因,可在体外分化为成熟的中性粒细胞和单核细胞,其NADPH氧化酶活性得到纠正。干细胞成功移植后可提高患儿循环NBT阳性细胞,改善患儿的临床症状。
5.阻塞性病变的治疗
抗生素和口服激素治疗可缓解胃肠道阻塞和泌尿道阻塞症状,外科手术可用于治疗CGD患儿的阻塞性病变,但术后并发症较为常见。柳氮磺吡啶啶可用于治疗胃幽门阻塞。肾上腺皮质激素不宜使用,它可加重粒细胞功能缺陷。
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