1.生理性髓性多汗症(physiologic medullary nyperhidrosis)
许多人在食入辛辣和香味食物及饮料后发生局限性出汗,以面部多见,特别是上唇和颊部单侧或双侧,以及头皮和膝部,一般在数分钟内出现,出现部位常伴有血管扩张,好发于年轻人,炎热气候多发,有家族遗传倾向。
2.病理性髓性多汗症(pathologic medullary hyperhidrosis)
常累及一侧的耳前或耳下区域,程度不等,有3种临床类型:①腮腺局部创伤或疾病所致;②中枢神经疾病所致:如脊髓空洞症或脑炎;③胸交感神经干损伤所致,髓核在3种类型中均起作用,但传入和传出弧有一定变异,从而产生不同的临床表现:
(1)耳颞综合征(auriculotemporal syndrome):亦称Krey综合征(Krey’s syndrome)在腮腺或耳前区手术,创伤和囊肿等病变损伤耳颞神经之后1个月~5年内出现,饮食,咀嚼刺激唾液分泌时,耳颞神经分布区发生局限性疼痛,血管扩张和出汗,其原因为耳大神经和腮腺同时受累,受损腮腺内再生的副交感纤维移行至神经远端,支配耳下区域的汗腺,鼓室丛(tympanic plexus)手术破坏,可消除本病患者的味觉性出汗。
(2)鼓索综合征(chorda tympanic syndrome):由于下颌下腺附近的周围自主神经纤维损伤后,临床表现类似于耳颞综合征,发生部位在颏和下颌缘。
(3)鳄泪综合征(crocodile tear syndrome):是一种类似于味觉性多汗症的病变,常在面神经损伤后发生,不同之处在于患者出现味觉性流泪;起源于调节流泪和流涎的周围自主神经通路的误导或短路。
(4)脊髓空洞症或脑炎所致的味觉出汗:可能由于迷走和舌咽神经的刺激,使控制出汗和流涎的髓核破坏所致;临床表现差异较大,有较广泛的出汗反应。
(5)胸交感神经干损伤后髓核多汗症:可见于交感神经切除,肺癌,脊椎骨瘤,锁骨下动脉瘤和甲状腺切除的患者,由于上纵隔内的交感链与迷走神经邻近,在交感神经干损伤后,迷走神经发出胆碱能性纤维至邻近的交感神经干节前纤维,患者常在进食或吞咽后出现面,颈,躯干和上肢的出汗反应。
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