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原发性单克隆免疫球蛋白病的诊断

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　　1.诊断：诊断本症应符合下列条件：

　　1.1.无临床症状或体征;

　　1.2.无贫血无骨质破坏、无正常免疫球蛋白减少;

　　1.3.血清中单克隆IgG<30g/L或单克隆IgA<15g/L、IgM<15g/L轻链型尿本-周蛋白。

　　2.鉴别诊断：本症须与继发性单克隆免疫球蛋白血症，恶性浆细胞病Waldenstrom巨球蛋白血症鉴别，尤应与多发性骨髓瘤鉴别。

　　需要指出的是本症与“骨髓瘤前期”的鉴别比较困难，骨髓瘤前期(pre-myeloma)是指部分多发性骨髓瘤患者血中出现单克隆免疫球蛋白数年甚至十余年而不出现多发性骨髓瘤临床表现，度过骨髓瘤前期后方有多发性骨髓瘤临床表现，由于骨髓瘤前期无骨髓瘤临床表现，故不能应用表中所列各项作为鉴别指标，近年来的研究指出下述几种检查有助于鉴别本病与骨髓瘤前期：

　　2.1.测定浆细胞DNA合成率，即浆细胞标记指数(PCLI)，将骨髓与3H标记的胸腺嘧啶核苷孵育，计数500个浆细胞，计算标记浆细胞所占浆细胞总数的百分比，本症的PCLI为正常(0～0.4%)，骨髓瘤前期常≥0.4%。

　　2.2.骨髓瘤前期60%以上浆细胞含有“J”链，而本症含“J”链的浆细胞少于35%。

　　2.3.血清β2-微球蛋白在本症为正常，而在骨髓瘤前期常高于正常水平。

　　2.4.单克隆免疫球蛋白水平在本症可保持多年基本不变，而在骨髓瘤前期可呈缓慢上升趋势，在临床实践中，强调对本症患者进行长期随诊，定期检查上述各项指标，尤其是简单易行的③和④项，将可对本症与骨髓瘤前期作出鉴别。

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