原发性癫痫的症状_原发性癫痫的症状是什么

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原发性癫痫的症状

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　　原发性癫痫的初发年龄不定，多在幼儿期和少年期起病，以典型大发作或典型小发作为临床表现。患者常常随同着短暂性的肌阵挛，肌肉不能自在收放，并有连续性失神的情况，癫痫小发作病症不那么剧烈，癫痫大发作会呈现四肢抽搐等现象，癫痫小发作多数是在患者苏醒的状态下产生的。

　　1.良性家族性新生儿癫痫：新生儿出生后2～3天发病，约6个月时停止发作，为局灶性或全身性肌阵挛发作，可伴呼吸暂停，多预后良好，不遗留后遗症，无精神发育迟滞。良性家族性婴儿癫痫多在生后3.5～12个月发病，主要表现局灶性发作。EEG检查常无特征性改变。

　　2.儿童良性中央颞区癫痫：又称具有中央-颞部棘波的良性儿童期癫痫，30%～40%的患儿同胞可有相同EEG异常，约10%出现临床发作，40%的近亲有热性惊厥。

　　2.1.18个月～13岁发病，5～10岁为发病高峰，14～15岁停止发作，男孩较多。发作常见于入睡和醒前，约70%仅在睡眠时发作，15%仅在清醒时发作，15%在清醒和睡眠时均发作。如不经治疗，10%仅发作1次，70%数月或数年发作1次，20%发作频繁，治疗后发作显著减少。

　　2.2.典型发作表现：患儿从睡眠中醒来，一侧口部感觉异常，继之同侧口、咽和面部阵挛性抽动，常伴舌部僵硬感、言语不能、吞咽困难、流涎等，但意识清楚，发作持续1～2min。白天发作通常不泛化至全身，5岁以下儿童夜间发作常扩展到同侧肢体，偶可扩展为GTCS。神经系统查体和神经影像学检查正常，EEG显示对侧中央及(或)颞区高波幅棘尖波，继之以慢活动。发作间期EEG可显示一侧或双侧中央区或中央颞区棘波发放，为典型高波幅棘波，困倦和睡眠可诱发。

　　3.儿童良性枕叶癫痫：发病年龄15个月～17岁，多于4～8岁起病，男性患儿略多，约1/3有癫痫家族史，常为良性中央颞区癫痫(BRE)。患者在清醒或熟睡时发作，入睡时最多，闪光刺激或游戏机可诱发。发作时先有视觉先兆包括视幻觉如闪光或亮点甚至看见蝴蝶、蜻蜓等物象;一过性视力丧失或视野中出现暗点全盲或偏盲等，视错觉如视物显大症、视物显小症或视物变形症等，也可同时出现2种或2种以上的先兆。患者意识清楚或不同程度意识障碍，甚至意识丧失，随后出现一侧阵挛性发作、复杂部分性发作如自动症也可扩展为全面强直-阵挛发作。个别患者发作时出现语言障碍或其他感觉异常，30%的病例发作后头痛、恶心及呕吐等。

　　4.全身强直-阵挛发作的癫痫：觉醒时有全身强直-阵挛发作的癫痫(epilepsy with generalized tonic-clonic seizure on awaking) 是最常见的特发性全面性癫痫。本病有遗传倾向，患者常有少年肌阵挛发作或失神发作史。多在10～20岁起病，占少年及成人癫痫27%～31%。90%发生于白天或夜间睡眠觉醒时，少数在睡眠松弛时发作，缺睡可诱发。EEG改变符合特发性全面性发作，对光刺激敏感。

　　5.儿童失神性癫痫：又称为密集性癫痫(pyknolepsy)，

　　患儿6～7岁起病，女孩较多。表现频繁失神发作，每天数次至数十次，青春期可发生GTCS或失神发作减轻，极少数以失神发作持续状态为惟一发作类型。EEG为双侧对称同步3次/s棘慢波综合(slow and spike waves，SSW)，背景正常，过度换气可诱发。

　　6.青少年失神性癫痫：在青春期发病，失神发作频率较低，发作时后退动作少见，常伴觉醒时GTCS或肌阵挛发作。EEG可见棘慢波频率3次/s。患者对AEDs治疗反应极好。

　　7.肌阵挛失神癫痫：是罕见的癫痫综合征，约占全部癫痫的0.5%～1.0%，85%的患儿是男性。被认为是特发性与症状性癫痫的中间类型，病因可能为异质性，某些病例可能为遗传性，有些可能是某种脑病的症状。

　　7.1.起病年龄2～12岁，发病高峰7岁，25%的病例有癫痫家族史，40%的患者发病前智力不正常。特点是失神伴双侧肢体节律性抽动，发作频繁，每天数次，每次10～60s，过度换气可诱发，睡眠早期也可发生。发作时意识障碍程度不等，轻者表现与人交谈困难，重者意识丧失。肌阵挛为肩和上、下肢抽动，也有面部(下颏及口部)肌抽动，睑肌抽动少见。神经系统检查多正常，患儿常伴或病前已有智力低下，可有自主神经症状如呼吸暂停及尿失禁。发作可持续至成年期，有时自动终止。

　　7.2.发作间期EEG背景波正常，双侧对称同步3Hz棘慢波，突发突止。EEG异常放电1s后肌电图出现强直收缩，多导记录仪可准确记录EEG与三角肌肌电图同步异常。诊断主要根据失神与肌阵挛发作同时存在的临床特征及EEG典型3Hz棘慢波。

　　8.青少年肌阵挛癫痫：也称前冲性小发作(impulsive petit mal)，肌阵挛发作 (myoclonic seizures)是短暂的肌肉不随意收缩，可能代表一种痫性发作如婴儿痉挛症，或惊吓或入睡后生理反应，或独立的伴强直-阵挛发作的不自主运动。近年来对上百个JME家系调查发现，提示本病呈常染色体隐性遗传倾向。

　　8.1.多在12～15岁发病，占小儿癫痫3%，成人癫痫10%以上，无性别差异。患者可伴GTCS、肌阵挛失神或失神发作等。发作可由缺睡、疲劳、饮酒、睡醒、闪光刺激或闭眼诱发，晨起时尤易出现，表现双前臂屈肌短暂急速收缩，对称或不对称不规则无节律阵挛，可反复发生，急速收缩累及下肢导致病人跌倒，患者意识保留，可感受到肌阵挛发作。多数患者发病2～3年后出现GTCS，有时发作之初即合并GTCS，约1/3的患者有失神发作，成年期始终有出现另一类型发作的可能性。

　　8.2.发作期 EEG为同步广泛多棘慢波发放，后出现一慢波;发作间期EEG可能正常或显示3.5～6Hz多棘慢复合波。

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