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原发性巨球蛋白血症的诊断

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　　1.诊断：

　　1.1.诊断标准：

　　1.1.1.老年患者有贫血，出血倾向，肝脾淋巴结肿大，高黏滞血综合征表现。

　　1.1.2.血清中单克隆IgM>10g/L。

　　1.1.3.骨髓，肝脾淋巴结中有淋巴样浆细胞浸润。血清中单克隆IgM>10g/L和骨髓中淋巴样浆细胞浸润是诊断本病的必要依据。

　　1.2.诊断评析：

　　1.2.1.本病是老年性疾病：年龄是诊断本病时必须考虑的条件之一，对40岁以下患者诊断本病需慎重考虑。

　　1.2.2.本病是克隆性浆细胞病：由克隆性浆细胞合成，分泌的IgM必然是单克隆性，故本病血清中出现的大量IgM必定是单克隆性IgM，本病属恶性浆细胞病范畴，病程虽呈慢性过程，但却具有持续进展性特征，故其IgM不仅具有单克隆性特点，而且呈现不断增加趋势，同时正常免疫球蛋白(多克隆性 IgM，IgG，IgA等)的合成与分泌受到抑制，呈下降趋势。

　　1.2.3.本病的原发部位在骨髓：淋巴样浆细胞即病变浆细胞，因此在骨髓中发现淋巴样浆细胞浸润是诊断本病的必要依据之一。

　　1.2.4.本病的病程进展快慢，严重程度在不同患者中有很大不同：临床表现在不同患者中也表现不一，因此，贫血，出血倾向，高黏滞血综合征，淀粉样变性，雷诺现象，肝脾淋巴结肿大，溶骨性病变在不同患者中可有可无，在不同病期中可轻可重，故不能作为诊断本病的依据，只可作为判断病情轻重，病期早晚的根据。

　　2.鉴别诊断：

　　2.1.继发性巨球蛋白血症：继发性巨球蛋白血症多为多克隆IgM增多且增高水平有限，若通过蛋白电泳，免疫电泳证实增多的IgM属多克隆性，则可诊断为继发性巨球蛋白血症，但是，少数继发性巨球蛋白血症是单克隆性，鉴别此类继发性巨球蛋白血症与Waldenström巨球蛋白血症的要点是：

　　2.1.1.继发性巨球蛋白血症有其原发病(慢性淋巴细胞白血病，淋巴瘤，类风湿关节炎等)的明显临床表现。

　　2.1.2.继发性巨球蛋白血症无骨髓中淋巴样浆细胞浸润的特点。

　　2.1.3.继发性巨球蛋白血症的单克隆IgM增高水平有限，往往不具有持续不断增高的特征。

　　2.1.4.正常多克隆性免疫球蛋白水平在继发性巨球蛋白血症一般保持正常。

　　2.2.本病与多发性骨髓瘤IgM型的鉴别要点：

　　2.2.1.多发性骨髓瘤的骨髓中是骨髓瘤细胞(原始或幼稚浆细胞)浸润，而本病的骨髓中是淋巴样浆细胞浸润。

　　2.2.2.溶骨性病变在多发性骨髓瘤常见，而在本病少见(仅2%左右)。

　　2.2.3.肾功能损害在多发性骨髓瘤常见，而在本病少见，在上述3点中第①点最为关键。

　　2.3.本病与意义未明单克隆IgM血症的鉴别要点：

　　2.3.1.意义未明单克隆IgM血症(MGUS)无任何临床症状，而本病有贫血，出血，肝脾淋巴结肿大，高黏滞血综合征等临床表现。

　　2.3.2.MGUS的单克隆IgM增高水平有限(一般<15g/L)，且常保持多年无显著变化，而本病的单克隆IgM呈持续增多特点。

　　2.3.3.MGUS的骨髓中是正常形态的浆细胞增多且增多数量有限，而本病的骨髓中是淋巴样浆细胞浸润且呈进展状态，需要指出的是，部分IgM型的MGUS多年发展后可转化为Waldenström巨球蛋白血症。

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