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原发性巨球蛋白血症肾损害的诊断

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　　1.诊断：肾损害的诊断，首先要确定是否存在巨球蛋白血症;进一步要鉴别是原发性还是继发性，良性还是恶性巨球蛋白血症，若是继发性巨球蛋白血症，则应在常见的继发原因之间进行鉴别诊断。

　　2.诊断依据：

　　2.1.典型的症状与体征：如老年患者有不明原因贫血及出血倾向，中枢和(或)周围神经系统症状，视力障碍，雷诺现象，肝脾淋巴结肿大。

　　2.2.血清IgM单克隆球蛋白浓度>30g/L，全血细胞减少，外周血可出现少量(<5%)不典型幼稚浆细胞，血液黏稠度增高。

　　2.3.骨髓，肝，脾，淋巴结有淋巴样浆细胞浸润。

　　确诊WM时必须与多发性骨髓瘤，慢性淋巴细胞白血病，淋巴瘤，未分化的淋巴增生性疾病以及IgM型MGUS相鉴别。

　　肾损害的诊断：须在确定诊断原发性巨球蛋白血症的基础上，进一步检查患者的肾损害表现，如有蛋白尿，血尿及病理检查指标符合时即可成立诊断。

　　3.鉴别诊断：

　　3.1.IgM型MGUS：主要特征为血清IgM浓度<20g/L，且不会随病程发展而增加;无贫血，肝脾肿大，淋巴结病变和全身症状，一般无明显的蛋白尿，没有或只有极少量尿本周蛋白和骨髓微小淋巴细胞浸润。

　　:3.2.伴有IgM水平增加的淋巴增生性疾病：除IgM浓度一般<30g l="" wm="" wm="" igm="">30g/L)的淋巴增生性疾病(称为淋巴浆细胞性淋巴瘤)目前尚无统一意见与WM鉴别。

　　3.3.隐匿性WM：是指某些WM病人无全身症状，但有IgM水平>30g/L，轻微贫血和骨髓有中等度淋巴样细胞浸润，这些病人具有隐匿性巨球蛋白血症的特征，类似于冒烟型(smoldering)多发骨髓瘤，在出现症状前无须治疗，他们仍可长时间内维持稳定状态。

　　3.4.高黏滞血症：本病的诊断主要依据典型的临床表现和“相对”血清黏度测定，但相对血清黏度与血清异常免疫球蛋白浓度并不呈线性相关关系，这种差异与免疫球蛋白的聚集能力，多聚程度，冷沉淀能力和体外优球蛋白形成等因素有关，临床上往往可见血清黏度轻度升高，而临床症状和体征极为典型，应注意与本病鉴别。

　　3.5.继发性巨球蛋白血症。

　　3.6.原发性巨球蛋白血症肾损害还应与其他原因所致的肾脏疾病相鉴别。

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