诊断标准
现在对于PCBLC患者的分期还不一致,对于原发于皮肤的NHL Ann Arbor分期不适用,按照此分期,结外侵犯如皮肤,应列为Ⅳ期,提示其预后差,很明显,对于PCBLC需要更精确的分期系统,1984年Burg等建议的分期与CTCL的肿瘤结节转移系统相似,但没有广泛使用,最近国际NHL预后因素以多中心研究为基础为侵袭性淋巴瘤设计出国际指数,所计算的国际指数包括:年龄,活动状态,分期,结外侵犯和LDH,这种国际指数对125例全身性低度恶性淋巴瘤进行评估,发现是重要的预后工具,它可辨别出不同缓解期和生存可能性的患者。
1.惰性 亚型包括:①泡中心性淋巴瘤;②免疫细胞瘤/边缘区淋巴瘤。
2.中度恶性亚型 包括腿部的大B细胞淋巴瘤。
3.未定型的及其他亚型 ①浆细胞瘤;②血管内大细胞性淋巴瘤/恶性血管内皮瘤;③套区淋巴瘤;④富于T细胞B细胞性淋巴瘤。
PCBLC的诊断很难,不但要依赖组织学诊断,还依靠免疫表型及肿瘤基因进行诊断,对于PCBLC的诊断还没有标准,因此,必须应用所有可利用的诊断手段以得到明确的诊断。
鉴别诊断
主要与反应性淋巴细胞增多症相鉴别,因为有相似的特征,反应性淋巴细胞增生(RLH)是指由于各种抗原刺激而引起的反应性淋巴细胞增生,这些抗原有昆虫叮咬(蜱和螨),文身,创伤,疫苗,抗癫痫药物,针刺和引起过敏反应的注射,由于临床和组织病理学均相似,故常与PCBLC混淆,它可能为PCBLC的前驱表现,临床上,可见棕红色丘疹,斑块或结节,可能是孤立地或成群存在,常发生于头,躯干和下肢端,其他部位的侵犯包括鼻,阴囊和乳头,肢端部分为耳垂通常是由于蜱叮咬而传播博氏疏螺旋体引起感染所致。
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