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遗传性多发性骨软骨瘤 (骨软骨瘤,软骨瘤)

遗传性多发性骨软骨瘤的诊断

  1.检查:普通X线检查:长骨干上骨软骨瘤的X线特点是骨表面上有一骨性突起,与干骺相连,并由骨皮质及骨松质所组成。常成对称性,多发性。由于肿瘤基底部形状不同,常可分成有蒂(有一窄茎、顶部较宽)及无蒂(基底宽而扁)两种(图4)。骨软骨瘤常发生在干骺端肌腱韧带附着处,其生长趋向与肌腱及韧带所产生力的方向一致。如软骨帽薄,边界清楚,带有规则点状钙化,这种表现为良性生长。如软骨帽大且厚,边界不清楚、带有不规则的钙化,则应注意其恶性变的可能。

  2.诊断:依据病史、临床表现、多发性、对称性及X线检查,诊断不难。

  3.鉴别:髂骨上骨软骨瘤的基底较宽、体积常较大,软骨帽呈多样性,且不规则。仅凭X线表现,有时难以判断肿瘤为良性或恶性。

  恶变表现为肿瘤生长速度加快,软骨帽钙化变模糊,密度增高,或见雪片状或绒毛样钙化,并出现软组织肿块,还可见到骨质破坏及骨膜增生。

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