1.发病原因
多见于HIV感染的病人,也可发生于HIV血清学阴性的病人,并且偶尔见于心脏移植后的病人。
2.发病机制
EBV在本病的致瘤作用尚未肯定,不像其在PCNSL中那样起主要作用,HHV-8感染促进肿瘤生长的机制也未肯定,一个HHV-8编码的潜伏相关核抗原可能发挥重要的作用,它使HHV-8 DNA黏附于宿主的处于有丝分裂期细胞的染色体从而使得HHV-8附加体与子细胞分离,另有研究发现普遍激活的转录因子(NF-κB,可能还有其他因子)与HHV-8感染的PEL细胞的生存有关,通过竞争阻断凋亡信号的实验可以发现抑制NF-κB将导致诱导凋亡,HHV-8基因组编码的病毒IL-6是一个促进浆细胞和血管增生的细胞因子,体外研究显示PEL细胞能分泌IL-6,并且IL-6的反义寡核苷酸几乎完全抑制这些细胞株的生长,但不能抑制无HHV-8感染的2株B细胞淋巴瘤的细胞株生长,以上体外实验结果提示病毒IL-6是促进PEL生长的自分泌生长因子,此外,PEL细胞表达的人类IL-10可能是另一个重要的自分泌生长因子。
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