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原发性系统性淀粉样变 (淀粉样变)

原发性系统性淀粉样变的诊断

  本病主要诊断依据为临床表现和组织病理学检查,特征性的出血性皮疹伴多系统损害,尤其不明原因的心脏受累和肝大,蛋白尿应考虑本病,皮肤及受累组织的病理 学检查见到淀粉样蛋白团块沉积具有诊断意义,组织特殊染色,骨X线片,骨髓检查,尿Bence-Jones蛋白测定等都有助于确诊。

  需要注意鉴别的疾病有黏液水肿性苔藓,类脂蛋白沉积症等,有结节损害者应除外黄色瘤。

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